Afibrinogénémie congénitale : à propos d’une nouvelle observation

Boussaadni, Yousra El; Benajiba, Noufissa; Ouali, Aziza El; Amrani, R.; Rkain, Maria

doi:10.1016/j.arcped.2014.09.018

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“…The sex ratio is 1 (H / F). Two studies were conducted in Morocco and the subjects studied were female [4,5].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

A Still Rare Case of Congenital Afibrinogenemia

2018

JCEI

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Congenital afibrinogenemia is characterized by the decrease or the absence of fibrinogen synthesis. It is a rare pathology that is transmitted autosomal recessive mode, with variable clinical demonstrations. The biological diagnosis consists in the presence of traces or absence of fibrogen with blood incoagulability. The coverage of this disease bases itself on the preventive treatment and replacement therapy based on fresh frozen plasma or fibrinogen concentrate. Through this case, we recall the various aspects of these rare condition clinical, biological, genetical as well as therapeutic plans.

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“…The sex ratio is 1 (H / F). Two studies were conducted in Morocco and the subjects studied were female [4,5].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

A Still Rare Case of Congenital Afibrinogenemia

2018

JCEI

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“…Le sex ratio est de 1. Au Maroc, deux études ont été faites et les sujets étudiés étaient de sexe féminin [ 5 , 6 ]. L’âge au diagnostic varie.…”

Section: Discussionunclassified

Afibrinogénémie congénitale: à propos d’une observation

Assani¹,

Karboubi²,

Dakhama³

2016

Pan Afr Med J

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L’afibrinogénémie est une dyscrasie rare caractérisée par un déficit constitutionnel en fibrinogène. Elle se transmet sur un mode autosomique récessif. Les manifestations hémorragiques sont variables et peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Un peu plus de 250 cas ont été publiés à nos jours. Nous rapportons un nouveau cas d’afibrinogénémie congénitale chez une enfant de 3 ans et demi hospitalisée pour hématémèse de moyenne abondance. A travers ce cas, nous rappelons les différents aspects de cette affection sur les plans clinique, biologique, génétique ainsi que thérapeutique.

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“…Sur le plan biologique, l'afibrinogénémie est caractérisée par un sang incoagulable avec tous les tests explorant la coagulation globale perturbés: temps de céphaline kaolin, temps de Quick, temps de thrombine. Le fibrinogène est indétectable par les méthodes de mesure conventionnelles, chronométrique, pondérale ou immunologique, bien que des traces peuvent être détectées par des méthodes plus sensibles radio-immunologiques ou immunoenzymologiques [1,3,13]. Le taux de plaquettes est normal.…”

Section: Observation:-unclassified

“…La thérapeutique de substitution dans le contrôle des épisodeshémorragiques graves et durant la chirurgie vise des taux sanguins de fibrinogène pouvant aller au-delà de 2 g/l [1].Uneétuderéalisée chez des patients afibrinogénémiques, candidats à une chirurgie,a montré l'efficacité et la sécurité du fibrinogène que dans le cadre d'une prévention primaire avant la chirurgie avec des taux de fibrinogène satisfaisant en post transfusion. Des réactions secondaires bénignes, comme une réaction cutanée ont été rapportées [19].La transfusion de PFC n'est recommandée en règle généralequ'en cas d'association d'une hémorragie ou d'un geste à risque hémorragique à une anomalie profonde de l'hémostase définie par un taux de fibrinogène < 1 g/L, un TP < 40 %, et un TCA > 1,5 fois la valeur témoin [3].…”

Section: Observation:-unclassified

“…Il existe aussi les Hypodysfibrinogénémies, avec une concentration réduite de fibrinogène anormal [2,3]. L'afibrinogénémie est la forme la plus extrême de la déficience en fibrinogène, etla maladie estcaracterisée pardessaignementssusceptibles d'engager lepronosticvital.Ce déficit peutetre découvert àtout âge mais, en général, l'afibrinogénémie semanifeste tôt dans l'enfance, parfois mêmeen période néonatale [3].…”

Section: …………………………………………………………………………………………………… Introduction:-unclassified

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