Agenesia do nariz: relato de caso

Abstract

Agenesia do nariz (arrinia, atresia nasal congênita) é uma malformação rara, tendo sido relatados aproximadamente 20 casos na literatura de língua inglesa no último século. Acredita-se que a origem embriológica do defeito seja o subdesenvolvimento dos placódios nasais. As dificuldades respiratórias se evidenciam logo após o nascimento e requerem intubação orotraqueal imediata seguida de ventilação mecânica. Neste trabalho relatamos um caso de ausência congênita do nariz em uma criança do sexo masculino. Logo após o nascimento, apresentou desconforto respiratório, evoluindo rapidamente com cianose, sendo submetida a intubação orotraqueal e posteriormente traqueostomia. Ao exame físico apresentava ausência completa da pirâmide nasal, substituída por uma superfície plana e lisa de consistência endurecida, palato duro em forma de ogiva e microftalmia bilateral. A criança foi avaliada também através de exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM). A TC revelou ausência do nariz, estenose óssea anterior, ausência de cavidade nasal e seios paranasais, palato arqueado em ogiva, microftalmia bilateral e mucocele bilateral de saco lacrimal. A RNM demonstrou configuração e densidade normal do tecido cerebral.