Presentamos el caso clinico de una paciente de 2 años con Sindrome de Regresion Caudal, una malformacion congenita poco frecuente que afecta la region caudal. El diagnostico se baso en las manifestaciones del tracto urinario y los hallazgos evidenciados en la ecografia de vias urinarias realizada en el servicio de urgencias que llevaron a la realizacion de la tomografia que mostro ausencia de cuerpos sacro coxigeos. La paciente recibio un manejo multidisciplinario y fue adad de alta para seguimiento ambulatorio. Este caso resalta el modo de presentacion del sindrome de regresion caudal sin diagnostico prenatal mediante manifestaciones del tracto gastrointestinal o urinario.