Als Hypersensitivitätspneumonitis maskiertes Antisynthetase-Syndrom

Abstract

Das Spektrum der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) umfasst eine große und heterogene Gruppe von Krankheiten mit teils unbekannten und teils bekannten Ursachen. Die richtige Diagnosestellung ist von essenzieller Wichtigkeit, aber zugleich mit vielen Schwierigkeiten verbunden. Ein klassischer Problemfall ist die Abgrenzung zwischen idiopathischer pulmonaler Fibrose und fibrosierender Hypersensitivitätspneumonitis (HP). Eine ebenso große, jedoch unterschätzte Herausforderung ist die Diagnose von ILD im Kontext von Bindegewebserkrankungen (CTD-ILD), insbesondere wenn die ILD die erste Manifestation darstellt oder weitere, extrapulmonale Manifestationen subklinisch sind. Das Antisynthetase-Syndrom (ASyS) ist ein typisches Beispiel für eine solche Erkrankung, bei der es sein kann, dass die pulmonale Beteiligung das dominierende Merkmal ist und keine weiteren Anzeichen für eine CTD vorliegen. Beim ASyS kann die pulmonale Beteiligung die Erstmanifestation darstellen, oder die Muskelbeteiligung kann subklinisch sein, mit Muskelenzymwerten im Normbereich. Auch ein negativer Test auf antinukleäre Antikörper ist im Fall des ASyS kein Beweis für Autoantikörper-Negativität. Die radiologischen und pathologischen Befunde sind beim ASyS wenig spezifisch und überschneiden sich mit denen anderer ILD. In der bronchoalveolären Lavage schließlich kann eine ausgeprägte Lymphozytose vorliegen (>30–40%). Dies kann in Kombination mit einer anamnestisch bekannten Exposition gegenüber einem auslösenden Antigen zur Fehldiagnose einer HP führen, mit entsprechend negativen Auswirkungen auf das Outcome des Patienten. Wir berichten hier über die Fälle von drei Patientinnen im Alter von 61, 65 und 70 Jahren und einem Patienten im Alter von 43 Jahren mit einem als HP maskierten ASyS und analysieren die zugrunde liegenden Ursachen der Fehldiagnose mit dem Ziel, das Bewusstsein für die enge Zusammenarbeit zwischen Pneumologen und Rheumatologen zu schärfen.