Amiloidosis sistémica adquirida. Estudio de 6 casos y revisión bibliográfica

Abstract

La amiloidosis sistémica adquirida (A.S.A.) es una enfermedad progresiva con manifestaciones clínicas determinadas por la distribución extracelular de la fibrilosis beta del amiloide en cualquier tejido del organismo.En nuestro país, son pocos los informes existentes sobre esta enfermedad. El objetivo de informar estos seis casos, se debe a la diversidad de cuadros clínicos en los cuales se puede expresar esta entidad, y realmente si no se piensa en ella, el diagnóstico puede ser difícil. En tres pacientes se asoció a una discrasia de células plasmáticas sin componente monoclonal y en los otros tres, existía como enfermedad de base, un mieloma múltiple.Uno de nuestros casos con mieloma tenía la variante del síndrome de P.O.E.M.S.Pudimos establecer que en los pacientes con mieloma múltiple, la utilización de los inmunosupresores mejora la amiloidosis sistémica adquirida; pero, en los casos con discrasias de células plasmáticas sin componente monoclonal la mejoría con inmunosupresores es pobre y los riesgos son my altos, por lo que aconsejamos la colchicina como único medicamento.La mejoría de amiloidosis sistémica adquirida con la colchicina después de 12 meses de tratamiento continuo es notable, pero por la pequeña muestra de nuestra casuística no podemos obtener conclusiones más claras. INTRODUCCIONAmiloidosis es el tCrmino genérico que se-le da a un grupo de enfermedades de etiología desconocida, cuya expresión es el depósito extracelular, en diferentes áreas del organismo, de una proteína fibrosa cuya estructura beta adquiere una conformación laminar y hace que dichas fibrillas, eosinofílicas, se unan a colorantes como el rojo congo o congofolia, y al observarla con microscopio óptico de luz polarizada, da una birefrigencia verdosa. El término amiloide fue acuñado por Virchow en 1854 (1,2) y desde esa época atrajo la atención, especialmente, de los anatomo-patólogos.En los últimos quince años, con el avance de la inmunología y especialmente del análisis estructural de las inmunoglobulinas en pacientes con discrasias de células plasmáticas, el conocimiento de la amiloidosis sistémica adquirida (A. S. A. ) se ha, podido comprender un poco, a pesar de que la patogénesis de esta enfermedad aún no está clara.