An Adolescent with Pulmonary Hypertension Secondary to Idiopathic Fibrosing Mediastinitis: Case Report

Abstract

ÖZETPulmonary hypertension is an important determinant of morbidity and mortality in many diseases, including congenital heart disease and respiratory disease. Fibrosing mediastinitis is a rare disorder caused by proliferation of acellular collagen. In fibrosing mediastinitis, clinical presentation is determined by compression to the vital mediastinal organs. Fibrosing mediastinitis may rarely lead to pulmonary veno-occlusive disease. In this case report, a 16 year old boy with pulmonary arterial hypertension was presented. His right pulmonary artery was completely occluded secondary to idiopathic fibrosing mediastinitis. The patient died after mediastinal biopsy. Herein, we discussed pulmonary arterial hypertension secondary to idiopathic fibrosing mediastinitis in children.Key words: Child, mediastinitis, pulmonary artery, pulmonary hypertension GirişPulmoner hipertansiyon (PH); yeni tetkik ve tedavi seçeneklerine rağmen, halen tanı ve tedavisinde zorluklar olan ciddi bir hastalıktır. Çocuklarda en sık pulmoner hipertansiyon nedeni soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalık-larıdır. Sekonder PH nedenleri arasında sıklıkla pulmoner hastalıklar yer alır. Pulmoner veno-okluziv hastalıklara bağlı PH çocuklarda oldukça nadirdir (1-3).Fibröz mediastinit (FM), mediastende asellüler kollajen ve fibröz doku proliferasyonuna neden olan, nadir görülen benin bir hastalıktır (4, 5). FM, enfeksiyonlara ve konnektif doku hastalıklarına sekonder mediastende aşırı fibrotik reaksiyon şeklinde gelişebileceği gibi, idiyopatik olarak da görülebilir (5, 6). İlk FM olgusu 1903'de Osler tarafın-dan yayınlanan olgudur (7). Tanımlanan bu ilk olguda da olduğu gibi FM'e eşlik eden vena cava superior sendromu (VCSS) tablosu sıklıkla bildirilmiştir (6, 8-10).Fibröz mediastinitin nadiren pulmoner arter obstruksiyonu yaptığı da rapor edilmiştir (4-6). Bununla birlikte, idiyopatik FM'e sekonder olarak pulmoner arterin tümüyle okluzyonu, bilebildiğimiz kadarı ile bildirilmemiştir Bu yazıda; çocukluk çağında FM nedeniyle sağ pulmoner arteri tümüyle oklüde olan ve mediastinal biyopsi sonrası kaybedilen olgu, PH etyolojisinde pulmoner arteryel stenoz veya oklüzyonunun nadiren yer alması nedeni ile sunulmuştur. Olgu SunumuOn üç yaşında iken akut göğüs ağrısı ve üst gastrointestinal sistem kanaması öyküsü veren; bir yıl sonra senkop nedeniyle hastanede yatan, on altı yaşındaki erkek, altı aydır devam eden kilo kaybı, efor sırasında yorulma, öksürme, nefes darlığı, halsizlik ve dudaklarda uyuşma şikayetleriyle başvurdu. İlk muayenesinde sistolik ve diyastolik arteriyal basınçları 110 ve 70 mmHg, nabız 100/dk olarak ölçüldü. Kalp atımı ritmik, S2 çift ve sert, triküspid odakta 2/6'lık pansistolik üfürüm saptandı.Arka servikal bölgede 2x1 cm boyutlarında mobil, ağrısız lenfadenopatiler mevcuttu. Toraks muayenesi doğaldı. Arteryel oksijen satürasyonu %95, hemoglobin 15,4 g/dL, trombosit 94000/mm 3 , kreatinin 1,3 mg/dL, total protein 5g/dL, albümin 3,1g/dL idi. Eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktif protein, karaciğer enzimleri, tiroid fonks...