An appraisal of acitretin therapy in children with inherited disorders of keratinization

Abstract

Retinoid therapy represents the treatment of choice for severe inherited disorders of keratinization. This paper reviews our experience of acitretin, compares acitretin with etretinate and defines guidelines for treatment. Forty-six children have received acitretin since 1992 in our hospital: 29 children had either lamellar ichthyosis (nine), non-bullous ichthyosiform erythroderma (five), bullous ichthyosiform erythroderma (four), Sjögren-Larsson syndrome (three) or another rare condition (eight). The other 17 children who had psoriasis (16) and extensive viral warts (one), were excluded. Data on efficacy and tolerability of retinoid therapy were available for all but one patient. The cumulative follow-up was 472 months for acitretin. The mean (+/- standard deviation) optimal dosage for acitretin was 0.47 +/- 0.17 mg/kg per day, and this did not significantly differ between disorders. The overall improvement was considerable, with only three patients responding poorly. Mild to moderate mucocutaneous dryness was frequent. Minor abnormalities of liver function tests (four patients) and triglycerides (one patient) never led to changes of therapy. Irreversible side-effects did not occur. Acitretin therapy for children with inherited keratinization disorders is best started at 0.5 mg/kg per day. It represents a safe and effective treatment, provided that the minimal effective dose is maintained and that side-effects are carefully monitored. When switching from etretinate to acitretin, a 20% reduction is recommended if the etretinate dose is over 0.75 mg/kg per day or if side-effects are dose limiting. Otherwise the same dose can be used.

Kinder und Jugendliche mit Psoriasis

“…Der Einsatz von Ciclosporin ist bei der Organtransplantation im Kindesalter gut bekannt und unter dieser Indikation vergleichsweise unproblematisch [25,31,36]. Ebenso liegen Daten verschiedener kleinerer Studien und Fallserien zum Einsatz von Retinoiden bei kindlichen Psoriasisformen vor, die sogar eine eher bessere Verträglichkeit des Präparates verglichen mit Erwachsenen belegen [1,6,16,28]. Eine mögliche Beeinflussung des Knochenwachstums sowie die Bedeutung von depressiven Zuständen konnten in der jüngsten Literatur widerlegt werden.…”

Lichenifikation der großen Beugen, Tetraspastik und mentale Retardierung

“…Die Lokaltherapie der Ichthyose wurde in unserem Fall mit 5 Milchsäure in Unguentum Cordes durchgeführt. Eine systemische Retinoidtherapie mit Acitretin 0,5 mg/kg KG täglich ist bei schweren Verlaufsformen zu erwägen und scheint durch Besserung der Hyperkeratosen auch die Möglichkeiten der Physiotherapie und der orthopädischen Behandlung zu erweitern [4]. Die neurologischen Manifestationen mit orthopädischen Folgen können eine antispastische Therapie und ggf.…”

Erythrokeratodermia progressiva symmetrica Darier-Gottron mit generalisierter Ausprägung

“…[2][3][4]; bei der Mutter in der Adoleszenz auch Regression. Die Familienanamnese deutet auf einen autosomal-dominanten Erbgang (Abb.…”

“…Steffen Emmert 1 · Wolfgang Küster 2,3 · Silvia Schauder 1 · Christine Neumann 1 Thomas M. Rünger 1 · 1 Hautklinik und Poliklinik der Georg-August-Universität Göttingen (Direktorin:Frau Prof.Dr.Ch.Neumann) 2 TOMESA-Fachklinik Bad Salzschlirf (Direktor:Prof.Dr.W.Küster) 3 Hautklinik der Philipps-Universität Marburg (Direktor:Prof.Dr.R.Happle)…”

“…Das gute Ansprechen auf Acitretin steht im Einklang mit den Berichten anderer Autoren [18] (Dosis zwischen 0,5 und 1,5 mg/kg KG/d). Hinweise für die Therapie mit Acitretin bei Kindern finden sich in Lacour et al [3]. Levi et al [5] berichten auch über gute Erfolge mit einer Bade-PUVA-Therapie bei EKPS.…”