El síndrome de Budd Chari es una patología rara que se caracteriza por la obstrucción del flujo venoso del hígado, causado por trombosis a consecuencia de trastornos de trombófilia, mieloproliferativos, cáncer, infecciones, o cualquier trastorno que obstruya el flujo de la vena porta. Se presentó el caso en un hombre de 21 años de edad que debuta con hemorragia digestiva alta, asociada a várices esofágicas e hiperesplenismo. En este paciente se inició anticoagulación tras ligadura de várices esofágicas, y posterior a esplenectomía, debido a su asociación con plaquetopenia, que posteriormente se incrementaron, se inició con heparina de bajo peso molecular y posteriormente Inhibidores del factor Xa. (rivaroxabán 20 mg) cada día con buena tolerancia es dado de alta en buenas condiciones clínicas. El diagnóstico y tratamiento oportuno representa un reto para el pronóstico de los pacientes.