Análisis histórico de las Vasculitis, su clasificación y propuesta para su entendimiento

Abstract

Las vasculitis sistémicas constituyen un grupo heterogéneo de cuadros clínicos etiológicamente inespecíficos, con o sin manifestaciones cutá-neas. Tradicionalmente han sido definidas como procesos clínico-patológicos caracterizados, por inflamación y dañodevasossanguíneos (vénulas, capilares, arteriolas de mediano y gran calibre), produciendo las manifestacionesclínicas deacuerdo con la región irrigada, asociándose a necrosis oatrombosis. Lasvasculitisnecrotizantesoangeitis necrozantestienen unadefinición simple, pero a la vez la expresión clínica es tan variable, que muchas veces existen informes de diferentes áreas geográficas que describen el mismo cuadro patológico como entidades distintas. (1) Esta proliferación de sinónimos, suele ocurrir con las vasculitis alérgicas, la poliarteritis nodosa o la enfermedad de Takayasu (la cual tiene 20 sinónimos, desde el síndrome de Raeder -Harbitz) en 1926 (2) hasta el deaorto-arteritis noespecíficaen 1973. (3,4). Esta proliferación de nombre, L7 variabilidad en las expresiones clínicas, los diferentes vasos sanguineos comprometidos, laausenciade una etiología en muchas de ellas. la carencia de exalicación sólo han tenido experiencia con determinadas entidades nosológicas, a pesar de que los centros en los que han realizado diferentes estudios son centros de referencia.Las vasculitis pueden ser una enfermedad primaria de los vasos sanguíneos como la arteritis de Takayasu, la poliarteritis nodosa, la enfermedad de Degos; o ser secundaria a una serie de enfermedades sistémicas como lupus eritematoso sistémico, vasculitis reumatoide, síndrome de Sjogren primario, enfermedad mixta del tejido conjuntivo; o secundarias a la idiosincrasia ante algunos medicamentoscomoantibioticos, yoduros, anticonceptivos. etc.; ocasionadas por infeccionestalescomo aureus, Pseudomonasaeruginosa; o por neoplasias. (1 5 9 ) .El cuadro clínico de las vasculitis depende de: el vaso comprometido, el sitio del compromiso, su área y extensión; además del diagnóstico temprano, y de un tratamiento oportuno y adecuado de la entidad misma; lasvasculitis pueden ser limitadas y expresarse levemente o en forma silenciosa, como ocurre con la arteritis de Takayasu, o iniciarse con manifestaciones sutiles en el caso de la unificadadesusmec~nismosinmunopat~génicos, arteritistemporal (síndromefebrilprolongado, aneha permitido que se realicen muchas clasificacio-miaferropriva y polimialgia reumática); o ser locanes, la mayoría de las veces de acuerdo con el lizadas con manifestaciones catastróficas como criterio y la experiencia del autor. El problema se es el caso de la enfermedad de Degos, que afecta complicaaún más ya que la mayoría de los autores la piel, el sistema nervioso central o el tracto

Are classification criteria for vasculitis useful in clinical practice? Observations and lessons from Colombia

“…Existing classification systems are incomplete and difficult to use in the clinic, as they are not designed to be diagnostic criteria, but rather are more useful in distinguishing one type of vasculitis from another in populations of patients for whom a diagnosis of vasculitis is established [ 92 ]. For this reason, in 1993 we proposed a format for ordering vasculitides based on their pathogenesis, histologic features, and causal agents if known, with the intent of improving understanding of them without proposing a new classification scheme (Table 3 ).…”

“…In our experience, "primary" vasculitis seems to be uncommon in Colombia [ 41 ], although it does occur, including Takayasu's disease [ 42 , 92 ]. Since our review concentrates on cases with biopsy evidence of disease, the true frequency of primary vasculitis diagnosed on clinical, but not histological grounds, is certainly higher.…”

Small-vessel vasculitis

“…This creates a clinical dilemma, because the treatment and prognosis of the different forms of vasculitis varies. Indeed, few clinical conditions cause as much confusion and consternation among clinicians and patients as do the protean presentations and management of vasculitis [2].…”