Anemia, trombocitopenia e insufficienza renale acuta nel lattante: ricordiamoci della sindrome uremico emolitica atipica

Abstract

Caso clinicoUna lattante di 6 mesi, con anamnesi negativa, è giunta presso il pronto soccorso pediatrico per la comparsa, nell'arco di poche ore, di ittero isolato. Nella settimana precedente aveva effettuato la vaccinazione antimeningococcica, seguita da lieve puntata febbrile isolata. All'esame fisico la bambina era in discrete condizioni generali, con parametri vitali stabili, senza segni di disidratazione. Gli esami ematici mostravano anemia, trombocitopenia, iperbilirubinemia indiretta, incremento dell'LDH e modico rialzo della PCR [Tabella 1]. Nell'ipotesi di anemia emolitica, veniva eseguito lo striscio venoso periferico, con conferma di aniso-poichilocitosi e rari schistociti; test di Coombs diretto/indiretto negativo e aptoglobina indosabile. Nel sospetto di una microangiopatia trombotica, è stato dosato il fattore ADAMTS13, risultato >30%; negatività della ricerca di anticorpi anti-ADAMTS13. Esclusa l'ipotesi di sindrome di Moschcowitz, si è posta diagnosi di sindrome uremico-emolitica; nel frattempo si è evidenziata una iniziale alterazione della funzionalità renale, con creatinina ai limiti superiori del range per età [Tabella 2] e riscontro di ridotta differenziazione cortico-midollare all'ecografia renale, segnale di iniziale danno corticale renale.