Anesthetic management in two siblings with glutaric aciduria type 1

Hérnández-Palazón, J; Sánchez-Ródenas, L.; Martínez‐Lage, Juan F.; Collado, Isabel Castaño

doi:10.1111/j.1460-9592.2005.01629.x

Cited by 13 publications

(11 citation statements)

References 9 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Bu nedenlerle olgumuzda volatil anestetik kullanılmadı, anestezi idamesi propofol ve remifentanil infüzyonuyla sağlandı. Literatürde genel anestezi uygulanan GA-1 olguları çok az sayıda olup, bu hastalarda da volatil anestetik kullanımı yerine total intravenöz anestezi tercih edilmiştir (4,6). Her ne kadar MH olan çocuklarda propofol kullanılıyorsa da, propofolün yağ asidi oksidasyonu ve mitokondri solunum zinciri işlevlerini bozucu etkileri, propofol infüzyon sendromuna (PRIS) yol açabilir (10).…”

Section: Discussionunclassified

“…Her ne kadar Weinberg ve ark. (13) MH olanlara propofol infüzyonu uygulanmaması gerektiğini öne sürseler de, GA-1 hastalarında anestezi yönetimiyle ilgili yayınlar ışığında bu olguda sekiz saat düşük doz propofol infüzyonu uygulanmış ve PRIS'e bağlı olabilecek laktik asidoz, hipotansiyon ve aritmi gibi yan etkiler gö-rülmemiştir (4,6).…”

Section: Discussionunclassified

See 1 more Smart Citation

The anaesthetic management of temporal tumor resection in a patient with type 1 glutaric aciduria

Dilmen¹,

Akçıl²,

Tunalı³

et al. 2013

Turk J Anesth Reanim

View full text Add to dashboard Cite

nukleus ve putamende nöron dejenerasyonu ile karakterizedir (2). Serebral hasar, glutarik asidin nöronlara doğrudan etkisi ile meydana gelir (3). Fizyolojik stres ya da enfeksiyon gibi nedenlerle, glutarik asit kan-beyin bariyerini geçerek akut nörolojik kriz gelişmesini hızlandırır. Hastalığın akut fazı haricinde hipoglisemi ve metabolik asidoz nadirdir. Düşük proteinli ve riboflavin, karnitin desteği içeren diyet uygulanmasıyla akut ensefalopatik krizler ve böylece morbidite ve mortalite azalmaktadır. Kranyal tomografi bulguları; subdural sıvı birikmesi, bilateral temporal araknoid kist ve hidrosefalidir.Literatürde genel anestezi uygulanan GA-1 olguları çok az sayıda olup, uzun süreli anestezi uygulanan GA-1 olgusuna ise rastlanmamıştır (4-6). Bu yazıda, GA-1 olan ve sekiz saat süren temporal tümör rezeksiyonu ameliyatı uygulanan, 16 yaşındaki hastada anestezi yöntemi-nin paylaşılması amaçlanmıştır. Olgu SunumuTip-1 glutarik asidüri tanılı, 16 yaşındaki, erkek hastanın klinik muayene bulguları; mental retardasyon, ataksi, distoni, tetraparezi ve makrosefaliydi (oksipitofrontal çevre uzunluğu 59 cm). Boyu 175 cm, kilosu 62 kg olarak ölçüldü. Manyetik rezonans incelemelerinde kistik ve solid yapılar içeren sol temporal lezyon saptandı. Anne ve babası akraba değildi. Laboratuar bulgularında GA-1 tanısını doğrulayacak şekilde idrar glutarik asid düzeyi 310 nmol mol -1 (normal <3 nmol mol -1 ) idi. Olguyu sunmak için anne ve babasının onamları alındı. İki mg intravenöz midazolam premedikasyonunu takiben, elektrokardiyografi, FiO 2 , oksijen satürasyonu, soluk sonu CO 2 (etCO 2 ), kan basıncı monitörize edildi (Datex-Engström, ADU. Finlandiya). Anestezi indüksiyonu, propofol (2 mg kg -1 ), sisatrakuryum (0,2 mg kg -1 ) ve remifentanil (0,1 µg kg -1 ) ile sağlandı. Krikoid bası altında 6,5 mm numaralı endotrakeal tüple entübasyonu takiben, propofol (2,5 mg kg -1 ) ve remifentanil (0,05-0,1 µg kg -1 ) infüzyonları ile anestezi idame ettirildi. Özofagus sıcaklığı ve sağ radial arter kateteri aracılığıyla invazif arter basıncı monitörize edildi. Sisatrakuryum "train of four (TOF)" yanıtına göre titre edildi ve ameliyat süresince TOF düzeyi 0 ile 0,2 arasında seyretti. Ventilasyonda FiO 2 0,4 olacak şekilde oksijen hava karışımı kullanıldı, ventilatör, etCO 2 düzeyi 32-33 mmHg olacak şekilde ayarlandı. Ameliyat sırasında sıvı replasmanı %5 dekstroz 0,45 NaCl solüsyonu

show abstract

Section: Discussionunclassified

The anaesthetic management of temporal tumor resection in a patient with type 1 glutaric aciduria

Dilmen¹,

Akçıl²,

Tunalı³

et al. 2013

Turk J Anesth Reanim

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Two siblings who underwent CSF shunting for hydrocephalus received propofol 2.5 mg/kg for induction and 2.5 lgr/ml TCI for maintenance, along with continuous infusion of remifentanil [24]. Similarly, patients who underwent MRI for follow-up received propofol 1 mg/kg for induction and 0.5 mg/kg when necessary for a total procedure duration of 10 min [25].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

The child with glutaric aciduria type I: anesthetic and perioperative management

et al. 2011

View full text Add to dashboard Cite

Glutaric aciduria type I (GA-1) is an inborn error of metabolism caused by a deficiency of glutaryl-CoA dehydrogenase. It presents early in life, usually after an episode of fever, dehydration, infection or fasting, and results in metabolic decompensation and neurologic damage. We report the perioperative management of a 5-year-old boy admitted to the hospital for surgery because of neurogenic hip dislocation. Here we present the preoperative preparation, which focused on appropriate fluid administration and therapy intensification, as well as the safe anesthetic management with inhalation anesthesia and remifentanil, taking into consideration the mitochondrial basis of the disease. Furthermore, the role of postoperative care is emphasized in relation to stress response prophylaxis and the avoidance of complications related to the disorder.

show abstract

“…11 Footitt ve ark. mitokondriyal hastaları içeren retrospektif bir çalışmada, anestezi indüksiyonu ve idamesinde farklı anestezik ajanlar denemişlerdir.…”

Section: Olgu Sunumuunclassified

The Anesthetic Management of a Patient with Type 1 Glutaric Asiduria: Case Report

Honca¹,

Ünal²,

Kütük³

et al. 2015

Turkiye Klinikleri J Case Rep

View full text Add to dashboard Cite

Anesthetic management in two siblings with glutaric aciduria type 1

Cited by 13 publications

References 9 publications

The anaesthetic management of temporal tumor resection in a patient with type 1 glutaric aciduria

The anaesthetic management of temporal tumor resection in a patient with type 1 glutaric aciduria

The child with glutaric aciduria type I: anesthetic and perioperative management

The Anesthetic Management of a Patient with Type 1 Glutaric Asiduria: Case Report

Contact Info

Product

Resources

About