Angiodysplasia in von Willebrand Disease: Understanding the Clinical and Basic Science

Abstract

Severe and intractable gastrointestinal (GI) bleeding caused by angiodysplasia is a debilitating problem for up to 20% of patients with von Willebrand disease (VWD). Currently, the lack of an optimal treatment for this recurrent problem presents an ongoing challenge for many physicians in their management of affected patients. Over the past few years, studies have pointed to a regulatory role for the hemostatic protein, von Willebrand factor (VWF), in angiogenesis, providing a novel target for the modulation of vessel development. The current article will review the clinical implications and molecular pathology of angiodysplasia in VWD.

Ex vivo Improvement of a von Willebrand Disease Type 2A Phenotype Using an Allele-Specific Small-Interfering RNA

“…This diathesis is more common among VWD patients than the normal population and is suggested to be caused by long-term exposure to mutant VWF that affects angiogenesis. 14,15 VWD patients with recurrent gastrointestinal bleeding are often treated with repeated dosing of VWF-containing concentrates, which is not always effective, and can cause a burden for patients, because they are usually treated several times a week. 16 Since most VWD is caused by dominant-negative mutations in VWF, others and we previously hypothesized that inhibition of production of only mutant VWF might overcome the abovementioned shortcomings of the current treatment modalities.…”

Successful surgical interventions in pediatric patients with type 3 disease of von Willebrand

“…Интересным представляется случай проведения оперативного вмешательства по поводу артериовенозной мальформации левой височной области. Сосудистые мальформации у пациентов с БВ были впервые описаны в 1960 г. доктором Armand Quick [4]. Частота встречаемости ангиодисплазий варьирует в зависимости от типа БВ.…”

“…При обследовании 4503 пациентов с БВ установили, что ангиодисплазия присутствует у больных с дефицитом высокомолекулярных мультимеров фактора Виллебранда (HMWMVWF). Ангиодиспла-зия наблюдалась у 2 % со 2-м и у 4,5 % пациентов с 3-м типом БВ [4]. Ассоциация между ангиодисплазией и желудочно-кишечными кровотечениями впервые была описана в 1976 г. Ramsay [4], она характеризуется расширением капилляров и хрупкой дисфункциональной сосудистой сетью [5].…”

“…Ангиодиспла-зия наблюдалась у 2 % со 2-м и у 4,5 % пациентов с 3-м типом БВ [4]. Ассоциация между ангиодисплазией и желудочно-кишечными кровотечениями впервые была описана в 1976 г. Ramsay [4], она характеризуется расширением капилляров и хрупкой дисфункциональной сосудистой сетью [5]. Ангиодисплазия -основная причина желудочно-кишечных кровотечений у пожилых и пациентов среднего возраста в общей популяции (2,6-6,2 %) при типе 2А БВ c изолированным дефицитом HMWMVWF [6].…”

Editorial Compilation IV

“…First, Selvam and James discuss angiodysplasia in the setting of von Willebrand disease (VWD). 9 Angiodysplasia can lead to severe and intractable gastrointestinal bleeding in up to 20% of patients with VWD. Currently, the lack of an optimal treatment for this recurrent problem presents an ongoing challenge for many physicians in their management of affected patients.…”