Angioedema: Diagnosis and treatment approaches

Abstract

ÖzetAnjiyoödem (AE) deri ve/veya mukozaların ani başlangıçlı geçici lokalize ödemi olarak tanımlanır. Bu şişme tablosu subkutan ve submukozal dokulardaki postkapiller venüllerin geçirgenliğini arttıran çeşitli vazoaktif mediyatörlerin aracılığıyla oluşan interstisyal ödem sonucunda meydana gelir. Deriye lokalize olduğunda asimetrik, gode bırakmayan, yer çekimiyle yer değiştirmeyen ve bazen ağrılı olabilen şişme ile karakterizedir. Bununla birlikte laringeal ödem ve barsak tutulumu gibi mukozal ataklar şiddetli rahatsızlığa ve hayati tehlike oluşturan semptomlara yol açabilir. Çeşitli AE formları arasında C1 inhibitör geninin disfonksiyonu veya eksikliği ile ilişkili AE (klasik herediter AE tipleri ve edinsel AE), allerjik AE, ilaçlarla ilişkili AE (steroid dışı antiinflamatif ilaçlara bağlı AE, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörlerine bağlı AE), idiyopatik AE ve yakın zamanda tanımlanan tip 3 herediter AE bulunmaktadır. Bu değişik AE formlarında örtüşen semptomlar olabilmekle birlikte bazı özgün klinik ve öykü özellikleri yanında eşlik eden ürtikaryanın varlığı ayırıcı tanıda yardımcı olabilir. AE benzeri tabloları dışlamak, tetikleyici faktörleri saptamak ve uzaklaştırmak, atakları erken farketmek ve gerekli olduğunda agresif solunum yolu açıklığını sağlamak başarılı tedavinin temelini oluşturur. Bu makalede AE'nın sık ve nadir görülen formları yanında klinik semptomları, ayırıcı tanıları ve tedavi yaklaşımları derlenmiştir. (Türk derm 2013; 47: 7-18) Anah tar Ke li me ler: Anjiyoödem, tanı, ayırıcı tanı, tedavi Sum maryAngioedema (AE) is defined as sudden, localized and transient swelling of the skin and/or mucous membranes. This swelling condition is a result of interstitial edema from vasoactive mediators increasing the permeability of postcapillary venules of the subcutaneous and submucosal tissues. When localized to the skin, it presents as asymmetric, nonpitting, nondependent, and occasionally painful edema. However, mucosal attacks, such as laryngeal edema and bowel involvement can produce severe discomfort and life-threatening symptoms. There are several forms including those involving dysfunction or depletion of the C1-inhibitor gene (classical hereditary AE types and acquired AE), allergic AE, drug-induced AE (nonsteroidal anti-inflammatory drug-induced AE, angiotensin converting enzyme inhibitor-induced AE), idiopathic and a recently described form, HAE type 3. These various forms of AE have overlapping symptoms, but some unique clinical and historical features as well as presence of accompanying urticaria can aid in the differential diagnosis. The key to successful management is to rule out conditions that masquerade as AE, detection and avoidance of triggers, early recognition of attacks, and aggressive airway management when warranted. In this article, common and rare forms as well as clinical symptoms, differential diagnosis, and treatment approaches for AE are reviewed. (Turkderm 2013; 47: 7-18