Angiomiolipoma renal gigante y linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica no filiada. A propósito de un caso

Abstract

ResumenEl angiomiolipoma (AML) es un tumor benigno de origen mesenquimal, compuesto por tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos aberrantes y músculo liso, con una prevalencia aproximada del 1-3% de todas las masas renales. Se han descrito presentaciones aisladas y relacionadas esporádicamente con Linfangioleiomiomatosis pulmonar y/o en el contexto del síndrome de esclerosis Tuberosa, siendo estos últimos 2 contextos, más difíciles en cuanto a diagnóstico y manejo de intención curativa. Presentamos el caso de una paciente diagnosticada con Angiomiolipoma Renal Gigante y Linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica no filiada, diagnosticada y manejada con nefrectomía izquierda previa embolización selectiva arterial, en la Fundación Cardiovascular de Colombia. Conclusión: El Angiomiolipoma Renal es una enfermedad de baja prevalencia, de diagnóstico incidental en su mayoría, sin que requiera de intervención más que seguimiento por el urólogo. Sin embargo, cuando nos enfrentamos a pacientes con grandes masas tumorales y/o múltiples, sumado a manifestaciones clínicas, habrá de pensar entre otros, a asociación con Linfangioleiomiomatosis Pulmonar y/o síndrome de esclerosis tuberosa, entidades que constitu yen un reto desde el diagnostico hasta el tratamiento por un grupo multidisciplinario, en un intento por mejorar la calidad de vida de las afectadas.

Giant renal angiomyolipomas in a patient with tuberous sclerosis

“…Masses of the urinary tract have been the object of a number of recent publications in the radiology literature of Brazil 1 - 3 . AMLs are rare benign lesions, accounting for 1-3% of all renal tumors, hamartomas being included in the differential diagnosis because of the presence of adipose tissue, neovascularization, and muscle fibers 4 . Although the most common type of AML is the sporadic form, 10% of cases are associated with TS, with bilateral distribution and, in some cases, multiple masses.…”

“…It is not necessary to include the routine use of intravenous contrast administration in diagnostic and screening protocols for AML 8 . Renal biopsy is not indicated, because it increases the risk of serious complications, as well as because the results rarely alter the approach 4 .…”