Angiomixoma agresivo penoescrotal

Abstract

E l angiomixoma agresivo designa una neoplasia mesenquimatosa extremadamente rara, perfectamente individualizada en lo que respecta a crité-rios de diagnóstico histológico. Se caracteriza por un comportamiento localmente infiltrativo, alcanzando habitualmente grandes dimensiones, aunque muy raramente metastize. Hasta el momento sólo hay descritas escasas decenas de casos en el sexo masculino, con afectación casi exclusiva de los genitales externos o cordones espermáticos.Los autores presentan un caso adicional de este tumor, exuberante, en un paciente joven de sexo masculino. En el tratamiento fueron usados procedimientos reconstructivos haciendo uso de colgajos y el uso de injertos, antes nunca descritos en el tratamiento de estas situaciones. CASO CLÍNICOPaciente de sexo masculino, 18 años de edad, presentando antecedentes de atraso del desarrollo psico-motor, trombocitopenia auto-inmune, neumonía linfocítica granulomatosa difusa, síndrome anti-fosfolipídeo, esplenomegalia, obesidad central, soriasis inversa y psicosis. Medicado con alendronato de sodio, haloperidol, lorazepam, trihexifenidilo, omeprazol, carbonato de calcio y hierro oral. Enviado a la consulta de urología por aumento del volumen progresivo de los genitales externos. Refería tumefacción generalizada y difusa de la piel escrotal, condicionando dificultad miccional, de la marcha e higiene deficiente. Negaba antecedentes quirúrgicos genitales, inguinales o pélvicos. Sin antecedentes de radioterapia inguinal o pélvi- Nota clínica Angiomixoma agresivo penoescrotalLuís Xambre*, Manuel Cerqueira**, Isabel Guimaraes***, Fernando Carreira**, Teresa Galán**** ResumenAngiomixoma agresivo designa una neoplasia mesenquimatosa extremadamente rara. Afecta casi exclusivamente estructuras genitales, pélvicas o perineales de pacientes de sexo femenino, siendo muy raros los casos que envuelven el sexo masculino. Se trata de neoformaciones bien caracterizadas desde el punto de vista histológico y de comportamiento benigno.Los autores presentan un caso clínico de un tumor de este tipo en un adulto joven de sexo masculino con envolvimiento penoescrotal de grandes dimensiones implicando exéresis y reconstrucción compleja, con recurso a colgajos e injertos cutáneos.Es igualmente realizada una revisión bibliográfica exhaustiva sobre el tema englobando aspectos etiopatogénicos, clí-nicos, de imagen, anatomo-patológicos y de diagnóstico diferencial, así como terapéuticos y de pronóstico.Palabras clave: Angiomixoma agresivo. Escroto. Tumor mesenquimatoso. Penoscrotal agressive angiomyxoma AbstractAggressive angiomyxoma denotes an extremely infrequent mesenchymal tumour. In virtually every case it involves genital, pelvic or perineal female structures. Cases involving male patients are extremely rare. It is a distinctive tumour with a characteristic clinical course and specific and well characterized microscopic features.The authors report an additional clinical case in a young male patient with massive scrotal and penile involvement, necessitating exeresis followed by c...

Aggressive Angiomyxoma Involving Penis and Urethra – A Case Report

“…Xambre et al 4 reported on a case of aggressive angiomyxoma of the penoscrotum in a young male which was treated with wide local excision and plastic surgical reconstruction. Both the above mentioned reports highlight the infiltrative nature and tendency for local recurrence.…”