Anomalía de Uhl: correlación de hallazgos ecográficos prenatales y posnatales

Abstract

La anomalía de Uhl es una cardiopatía congénita rara, caracterizada por la ausencia de miocardio en la pared del ventrículo derecho, la preservación de las trabeculaciones del septo interventricular derecho y la normalidad estructural de las válvulas tricúspide y pulmonar. Se ha planteado un probable origen congénito, pero no suele estar asociada con otras malformaciones cardíacas. La forma usual de presentarse es el fallo cardíaco congestivo, pero también se han observado arritmias y bloqueos cardiacos. La prevalencia general es de < 1/1 000 000. Se reporta un caso con hallazgos prenatales en paciente con un embarazo de 35 semanas, con cardiomegalia y dilatación ventricular derecha, correlacionados con hallazgos posnatales ecocardiográficos, con diagnóstico de anomalía Uhl. Se incluye imágenes ecocardiográficas pre-y posnatales con revisión bibliográfica.