A técnica escolhida para a apendicectomia depende de vários fatores, como a localização do apêndice, a gravidade da inflamação e a experiência do cirurgião. Entretanto, esse órgão, que é comumente localizado em posição retrocecal, pode se apresentar em posição anatômica atípica, gerando desafios diagnósticos e cirúrgicos. O objetivo deste trabalho foi relatar o caso de um paciente com variação anatômica considerada muito rara do apêndice cecal e o impacto deste fator na conduta cirúrgica e no pós-operatório. As informações foram adquiridas através da análise do prontuário, diálogo com o paciente, documentos fotográficos dos procedimentos diagnósticos e revisão de literaturas. O caso relatado e as publicações levantadas trazem a discussão da conduta cirúrgica frente a uma situação complexa que é a variação anatômica do apêndice e evidenciam que, embora uma minoria de casos tenham prognósticos desfavoráveis no momento cirúrgico, quando realizada uma técnica bem executada, a apendicectomia é capaz de obter resultados satisfatórios no que diz respeito à eficácia no diagnóstico precoce e melhoria da qualidade de recuperação do paciente no pós cirúrgico, independente da sua posição anatômica.