Antikörpermangelsyndrome

Abstract

Zusammenfassung. Die Primären Immundefekte (PID) werden durch eine genetisch bedingte Fehlentwicklung/Funktionsstörung des Immunsystems verursacht. Leitsymptome sind neben Infektanfälligkeit, Autoimmunerkrankungen, lymphoproliferative, allergische als auch malige Erkrankungen. Sie können in zehn Hauptgruppen unterteilt werden, worunter die primären Antikörpermangelsyndrome (PAD) bei den Erwachsenen dominieren. Zu den bekanntesten PAD gehören das variable Immundefektsyndrom (CVID), die Brutonsche Agammaglobulinämie, die IgG-Subklassendefekte, der Immunglobulin-A-Mangel, der spezifische Antikörpermangel und die transiente Hypogammaglobulinämie im Kindesalter. Sekundäre bedingte Hypogammaglobulinämien durch Medikamente, hämatologische Erkrankungen, Malignome und Infektionen sollten ausgeschlossen werden. Bei Diagnoseverzögerungen der CVID konnte eine signifikante Erhöhung der Morbidität und Zunahme der Mortalität nachgewiesen werden. Therapeutisch erfolgt neben Impfungen auch eine Immunglobulin-Ersatztherapie.