Artroplastía total de cadera bilateral en paciente de 15 años con displasia progresiva pseudorreumatoide. Reporte de caso y revisión bibliográfica

Abstract

RESUMEN.La displasia progresiva pseudorreumatoide (DPP) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, de muy baja prevalencia. Se caracteriza por la afección de múltiples articulaciones, generando artrosis y deformidades progresivas desde muy temprana edad, que afectan considerablemente la calidad de vida de los pacientes. Su diagnóstico sólo se confirma por análisis genéticos y aún no se dispone de tratamiento farmacológico específico. Ante la afectación de la cadera, una opción de tratamiento está representada por la artroplastía. En este reporte de caso, presentamos un joven de 15 años, con coxartrosis bilateral secundaria a DPP, al cual se le realizó una artroplastía total de cadera bilateral, en dos tiempos. Destacamos las características propias de esta extraña entidad, los hallazgos intraoperatorios, sus resultados funcionales y el impacto en la calidad de vida.Palabras clave: displasia progresiva pseudorreumatoide, artroplastía total de cadera, adolescente.ABSTRACT. Progressive pseudorheumatoid dysplasia (PPD) is an autosomal recessive hereditary disease of very low prevalence. It is characterized by the affection of multiple joints, generating arthrosis and progressive deformities from a very young age, which significantly affect the quality of life of patients. Its diagnosis is only confirmed by genetic testing, and no specific pharmacological treatment is still available. In the case of hip involvement, one treatment option is arthroplasty. In this case report, we present a 15-year-old boy with bilateral coxarthrosis secondary to PPD who underwent bilateral total hip arthroplasty in two stages. We highlight the characteristics of this rare entity, the intraoperative findings, the functional outcomes, and the impact on quality of life.