Asociación poco frecuente del complejo OEIS con un defecto diafragmático

Abstract

El complejo OEIS (onfalocele, extrofia cloacal, ano imperforado y defectos espinales) forma parte de los defectos de pared abdominal. Es una entidad infrecuente, que conlleva alta morbimortalidad y requiere de manejo multidisciplinario. Objetivo: Reportar un caso de asociación poco frecuente entre el complejo OEIS y hernia diafragmática; discutir su patogénesis y posible asociación con otras malformaciones de línea media. Caso Clínico: Neonato pretérmino, con diagnóstico antenatal de onfalocele. Al nacer destacó onfalocele gigante con amnios íntegro que contenía todo el hígado y asas, extrofia vesical con vejiga abierta y orificios uretrales expuestos, útero didelfo, epispadias, no se palparon gónadas, mediante imágenes se logró evidenciar extrusión de los tejidos blandos de pelvis, hernia diafragmática izquierda (Bochdalek), malformaciones óseas, mielomeningocele y mielocistocele. Con dichos hallazgos, se planteó complejo OEIS con presentación simultánea de pentalogía Cantrell o deleción 1p36, en el estudio genético se descartaron cromosomopatías, pero no se pudo completar estudio más específico. Se realizó colostomía, cierre de cloaca y afrontamiento a línea media de placa vesical, con adecuada evolución postoperatoria. Dada estabilidad respiratoria, se difirió corrección quirúrgica de hernia diafragmática. Se dio de alta después de una larga hospitalización, falleciendo por patología respiratoria aguda intercurrente. Conclusiones: Dentro de las asociaciones clínicas del complejo OEIS la hernia diafragmática es infrecuente, lo que podría corresponder a una forma inusual del complejo, debido a presentación simultánea con pentalogía Cantrell o deleción 1p36. A pesar de ser una malformación de presentación esporádica, es importante tener conocimien- to de sus características y variantes.