Objetivo: Traçar um perfil epidemiológico das malformações congênitas (MCs) em recém-nascidos (RNs) no Estado do Rio Grande do Norte no período de 2004 a 2011. Metodologia: Estudo descritivo-quantitativo com base em dados secundários do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (SINASC), no qual foram avaliados dados referentes a ocorrência de malformações congênitas em RNs do Rio Grande do Norte no período de 2004 a 2011. Foi realizada uma análise descritiva de todos os dados relativos às variáveis sociodemográficas, maternas e assistenciais e em seguida foi construído o mapa temáticos. Resultados e conclusões: As MCs foram observadas em 2.305 (0,58%) RNs, e predominaram entre as mães que eram solteiras (61,41%), com idade entre 20-24 anos (27,24%), com grau de escolaridade de 8-11 anos de estudo (40,24%), que tinham realizado mais do que 7 consultas de pré-natal (42,75%) e que tiveram seus filhos com 37-41 semanas (74,1%). O sistema osteomuscular foi o mais acometido (24,97%), seguido pelas deformidades congênitas dos pés (20%) e outras malformações do sistema nervoso (13,16%). O estudo permite conhecer as características epidemiológicas de malformação congênita em recém-nascidos, sendo útil o planejamento de ações para com esse grupo. Diante disso, faz-se necessário a adoção de medidas de prevenção, assistência e políticas públicas voltadas para este aspecto da saúde materno-infantil. Além de melhoria na qualidade dos serviços de diagnóstico.
DESCRITORES: Anormalidades Congênitas. Recém-nascido. Epidemiologia.