Aspects immunologiques du syndrome des antiphospholipides

Pasquali, Jean‐Louis; Sibilia, Jean; Korganow, Anne‐Sophie; Soulas-Sprauel, Pauline; Martin, Thierry

doi:10.1016/j.revmed.2011.08.008

Cited by 2 publications

(1 citation statement)

References 33 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Les aspects généraux de la physiopathologie du SAPL ont été publiés récemment [32]. Rappelons l'existence d'une homologie de structure entre la partie de la 2GP1 reconnue par les anti-2-GP1 et certaines séquences peptidiques virales ou bactériennes [25,[33][34][35].…”

Section: Physiopathologieunclassified

Syndrome des antiphospholipides

Costédoat-Chalumeau

Géri

Piette

2013

Maladies Rares en Médecine D’urgence

View full text Add to dashboard Cite

Points essentiels• Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) complique moins de 1 % des syndromes des antiphospholipides (SAPL). Dans près de 50 %, il est inaugural et révèle le SAPL. Les médecins urgentistes peuvent donc être amenés à poser ce diagnostic. • L'existence d'un CAPS doit être évoquée devant l'apparition rapide de thromboses multiples atteignant avec prédilection la microcirculation et conduisant à un tableau de défaillance multiviscérale pouvant associer un syndrome de détresse respiratoire, une atteinte rénale avec hypertension artérielle sévère, une atteinte neurologique centrale, une myocardiopathie, des manifestations digestives ou cutanées et des stigmates biologiques de microangiopathie thrombotique. Des macrothromboses artérielles ou veineuses peuvent s'y associer. • L'absence d'hypertension artérielle dans ce contexte est inhabituelle et doit faire rechercher une insuffisance surrénalienne par nécrose surrénalienne, a fortiori s'il existe des douleurs abdominales ou lombaires. Elle s'explique probablement par une thrombose bilatérale des veines surrénaliennes responsable de la constitution d'un infarctus veineux (ou infarcissement hémorragique) surrénalien donnant un aspect « d'hématome » de la surrénale. • La présence d'une biologie antiphospholipides peut être suspectée sur l'allongement spontané du TCA qui peut être dû à la présence d'un anticoagulant circulant (l'efficacité du traitement par héparine ne devant donc pas se juger sur le TCA mais sur l'héparinémie), sur la notion de sérologie syphilis dissociée (lors d'une éventuelle grossesse antérieure par exemple), et au plan clinique sur les antécédents obstétricaux (fausses couches, mort foetale, prééclampsie notamment) ou thrombotiques, ou sur une histoire familiale de lupus ou de SAPL. • La pierre angulaire du traitement du CAPS est l'anticoagulation qui doit être maintenue même en cas de thrombopénie profonde, d'hémorragie intra-alvéolaire, « d'hématome » des surrénales, toutes ces situations étant la conséquence de la microangiopathie thrombotique. Les corticoïdes et, soit les immunoglobulines intraveineuses, soit les échanges plasmatiques, sont associés à l'anticoagulation.

show abstract