Aspects of Surgical Treatment of Spinal Pathology in the Patient with Gurler Syndrome

Abstract

The clinical case of surgical treatment of combined spinal pathology in the child with Gurler syndrome is described in the article. Indications, major risk factors and aspects of surgical treatment of spinal pathology at this nosology are described in detail; all the approaches are analyzed according to the literature. Background. We would like to draw the attention of our colleagues to this problem with this clinical case. We want to emphasize the peculiarities of orthopedic manifestations in patients with mucopolysaccharidosis type IH (MPS IH). The most crucial is timely detection and surgical treatment. Clinical case description. This article describes the aspects of surgical treatment of spinal pathology in the patient with MPS IH: progressive kyphotic deformation, stenosis and craniovertebral junction instability, significant neurological deficit, internal organs functional disorders. Conclusion. Patients with MPS are characterized by multilevel orthopedic pathology which requires continuous follow-up throughout the life by single multidisciplinary team of specialists.

Foramen magnum stenosis in patients with mucopolysaccharidoses: diagnosis and surgical treatment. Review of literature

“…У многих пациентов с атлантоаксиальной нестабильностью, страдающих МПС IVA типа, наблюдается характерная аномалиягипоплазия зубовидного отростка, или зубовидная кость. Наличие зубовидной кости способствует формированию атлантоаксиальной нестабильности, а при прогрессировании -атлантоаксиальной дислокации, что в свою очередь приводит к сдавлению СМ на краниовертебральном уровне [7][8][9].…”

“…Аномалии позвоночника и основания черепа, а также отложение гликозаминогликанов (ГАГ) в мозговых оболочках и поддерживаю-щих связках часто вызывают атлантоаксиальную нестабильность и/или дислокацию, которые могут привести к сдавлению нижних отделов ствола и верхних отделов спинного мозга (СМ) с развитием компрессионной миелопатии. Переходные анатомические зоны: краниовертебральная область и грудопоясничный отдел позвоночника, являются двумя основными анатомическими зонами, где встречается сдавление СМ [7][8][9].…”