En fibrosis quística, las infecciones respiratorias representan la principal causa de deterioro de la función pulmonar, principalmente de etiología bacteriana por Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa, que sigue en frecuencia las infecciones por hongos filamentosos, como el Aspergillus fumigatus. Aunque el riesgo de desarrollar aspergilosis broncopulmonar alérgica es mayor en estos pacientes, en ocasiones su diagnóstico puede ser todo un reto, por lo que cuando se presenta deterioro pulmonar y exacerbaciones frecuentes, son necesarios la sospecha clínica y un abordaje clínico, imagenológico e inmunológico, teniendo en cuenta que su tratamiento oportuno disminuye el riesgo de complicaciones asociadas. Objetivo: Revisar, por medio de un caso clínico, los aspectos más importantes de esta condición en la población pediátrica, para su respectivo análisis, considerando su impacto en desenlaces clínicos y en progresión de la enfermedad. Caso clínico: Se presenta caso de aspergilosis broncopulmonar alérgica en un paciente pediátrico de 17 años con antecedente de fibrosis quística. Conclusiones: El reconocimiento precoz es fundamental para prevenir el deterioro de la función pulmonar, utilizando las herramientas diagnósticas y tratamientos disponibles que disminuyen a corto y largo plazo la carga de la enfermedad.