Assessment of Motor Units in Neuromuscular Disease

Abstract

The motor unit comprises the anterior horn cell, its axon, and the muscle fibers that it innervates. Although the true number of motor units is unknown,

Elektroneurografische und elektromyografische Diagnostik in der Neuropädiatrie

“…Da die Leitgeschwindigkeiten von der Myelinisation der peripheren Nerven und der zentralen Bahnen abhängig sind, müssen die Alters abhängigen Normwerte berücksichtigt werden. Auch die Dauer der Potenziale motorischer Einheiten ist bei kleinen Kindern kürzer als bei Adoleszenten oder Erwachsenen [2,4,14].…”

“…1c), da die Körpergrösse Einfluss auf die Latenzen der F-Wellen oder den H-Reflex hat. Bei der Interpretation der F-Wellen ist weiter zu beachten, dass sich bei Kindern eine nahezu 100 % Penetranz der F-Antwort findet [2] und bereits eine kleine Abweichung davon als auffällig anzusehen ist.…”

An Appraisal of Novel Biomarkers for Evaluating and Monitoring Neurologic Diseases: Editorial Introduction

“…More recently, however, interest in estimating motor unit numbers has been revived, and new methods have been proposed that address many of the limitations of prior methods. Motor unit estimation with a variety of new techniques are currently being employed in clinical trials in ALS and spinal muscular atrophy, and hold promise to detect sensitively a response to therapy [10]. Other techniques have also been developed to query axon function.…”

Update – Neurophysiologische Methoden zur Bestimmung der Anzahl motorischer Einheiten in menschlichen Muskeln

“…Aufgrund der nachgewiesenen hohen Reproduzierbarkeit von Ergebnissen innerhalb einer Methode eignen sie sich jedoch hervorragend zur Beschreibung des Verlustes von motorischen Einheiten im zeitlichen Verlauf [2]. Die Abschätzung der ZME mittels der aufgeführten Methoden beschreibt den Krankheitsverlauf bei Erkrankungen mit Verlust motorischer Einheiten sensitiver als klinische Scores oder elektrophysiologische Standard-Methoden [24,25], da sie insbesondere die bei diesen Erkrankungen stets intakte physiologische Regeneration durch Reinnervation durch kollaterale Aussprossung mitberücksichtigt. Die Methoden zur Abschätzung der ZME finden daher v. a. eine wissenschaftliche Anwendung zur Dokumentation des Verlustes motorischer Einheiten beim physiologischen Alterungsprozess, bei ALS, spinaler Muskelatrophie, motorischen Neuropathien und anderen Erkrankungen mit Verlust motorischer Einheiten [2,26,27].…”