LeitthemaDie Definition der pulmonalen Hypertonie (PH) wurde beim letzten PAHWeltkongress in Dana Point modifiziert. Der "Belastungsteil" der hämo-dynamischen Definition wurde entfernt und der Grenzwert für den pulmonal-arteriellen Mitteldruck in Ruhe wurde mit 25 mmHg bestätigt. Die diagnostische Klassifikation in 5 verschiedene Gruppen wurde beibehalten, allerdings mit einigen Abweichungen gegenüber der Klassifikation von 2003. Wir beschreiben hier die historische Entwicklung der Definition der PH und die Argumente, die zur Änderung der über 30 Jahre lang bestehenden hämodynamischen Definition und zur Modifizierung der Klassifikation führten. Die PH stand zum ersten Mal Ende der 1960-er Jahre im Fokus des wissenschaftlichen Interesses, als eine Häufung der Erkrankung nach Appetitzüglertherapie auftrat [1, 2]. Die erste PH-Weltkonferenz wurde 1973 in Genf organisiert, um die bisherigen wissenschaftlichen Kenntnisse zusammenzufassen und um eine erste diagnostische Klassifikation der Erkrankung zu entwickeln. Bei diesem Kongress wurden eine Einteilung in die "primäre" (PPH) und "sekundäre" PH eingeführt und hämodynamische Grenzwerte sowie bestimmte diagnostische Kriterien festgelegt [3]. Dies war aber nicht der erste Weltkongress, bei dem hämodynamische Werte, insbesondere der pulmonalarterielle Druck, diskutiert und Normwerte festgelegt wurden. Bereits 1960 hatte ein Kongress der WHO über das chronische Cor pulmonale in Genf stattgefunden [4]. Die Ergebnisse dieser Konferenz wurden bei der 1. PPH-Weltkonferenz 1973 berücksichtigt.
Genf 1973
Primäre und sekundäre pulmonale HypertonieDie erste Klassifikation der pulmonalen Hypertonie unterschied die primäre von der sekundären PH, abhängig davon, ob eine Ursache der pulmonalen Hypertonie erkennbar war oder nicht. Der Begriff primäre pulmonale Hypertonie wurde das erste Mal im Jahre 1951 verwendet [5] und im Bericht des Weltkongresses ausschließlich für die PH unbekannter Ätio-logie verwendet.
"Ruhedefinition"Im Bericht des 1. PH-Weltkongresses wurde festgelegt, dass eine "PH dann vorliegt, wenn der mittlere pulmonal-arterielle Druck (PAP) in der liegenden Position 25 mmHg überschreitet". Trotz dieser klaren Definition waren die Aussagen über den normalen PAP im Dokument widersprüchlich und nicht unbedingt mit der festgelegten Definition vereinbar -so fanden sich zum Beispiel Kommentare wie: "der normale PAP ist nicht grö-ßer als 15 mmHg" oder "der mittlere PAP überschreitet nie 20 mmHg". Außerdem machte das Dokument keine Angaben, auf Grund welcher Daten die 25 mmHg Grenze festgelegt wurde und wie die offensichtliche "Sicherheitszone" zwischen normalem PAP-Wert und pulmonaler Hypertonie festgelegt wurde.
"Belastungsdefinition"Die Datenlage für den Belastungsteil der Definition, der besagt, daß "der mittlere PAP normalerweise nicht 30 mmHg überschreitet und der pulmonal-arterielle Wedgedruck (PAWP) unter 20 mmHg bleibt", basierte auf einer geringen Zahl von Studien [6] und schien letztlich mehr auf Expertenmeinung als auf Evidenz zu beruhen. Obwohl im Dokument besch...