Atteinte hématologique au cours du lupus. À propos de 87 cas

Khibri, H.; Lamchachti, L.; Kouhen, N.; Amrani, K.; Boukhrissa, A.; Cherqui, N.; Khammar, Z.; Lahlou, M.; Berrady, R.; Rabhi, S.; Bono, W.

doi:10.1016/j.revmed.2010.10.032

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“…En 2010, certains auteurs constatent que les autres manifestations associées à une atteinte hématologique du LES sont l'anémie hémolytique, les convulsions et la vascularite cérébrale. La thrombopénie est associée à la lymphopénie, à la neutropénie et à la survenue d'une atteinte oculaire du LES [ 3 ]. Certains de ces signes étaient cités chez notre patiente telle que l'anémie, la convulsion et l'atteinte oculaire résultant toutes de la complication de la thrombopénie.…”

Section: Discussionunclassified

Purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis: penser au lupus érythémateux systémique

Ernestho-ghoud¹,

Odilon²,

Ranaivo³

et al. 2015

Pan Afr Med J

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L'amegacaryocytose acquise est exceptionnellement décrite au cours d'un Lupus Erythémateux Systémique (LES) à Madagascar. Nous rapportons la première observation d'un Purpura Thrombopénique Amegacaryocytaire Acquis (PTAA) simulant un Purpura Thrombopénique Idiopathique (PTI) révélateur d'un LES. Il s'agissait d'une femme de 24 ans, sans antécédents particuliers. Elle présentait un syndrome hémorragique avec une thrombopénie à 10 000/mm3. Le diagnostic de PTI était retenu avant l'hospitalisation. Elle avait reçu une corticothérapie mais ceci n’était pas suivi d'amélioration. A l'unité de Dermatologie, elle se plaignait d'une baisse de l'acuité visuelle. Elle était en bon état général. On retrouvait une tachycardie à 110 bpm, un érythème malaire en verspertilio typique et une pâleur cutanéo-muqueuse. Une hémorragie oculaire bilatérale était objectivée à l'examen ophtalmologique. Les examens paracliniques montraient une thrombopénie à 31000/mm3, une anémie microcytaire à 48g/dL. Les examens immunologiques étaient non réalisés. Un LES avec atteinte cutanée et hématologique était retenu. Un bolus de corticothérapie était administrée associée à une transfusion sanguine. L’évolution était marquée par l'apparition d'un signe d'engagement cérébral faisant suspecter un neurolupus. Le scanner cérébral révélait une hémorragie cérébrale avec une hydrocéphalie aigue traitée par un inhibiteur de l'anhydrase carbonique mais le neurolupus n’était pas écarté. L'anémie disparaissait par contre la thrombopénie s'aggravait à 16000/mm3. Le médullogramme montrait l'absence des mégacaryocytes. L’évolution était favorable à huit mois de suivi après un relais per os de la corticothérapie par la dose de 1 mg/kg/j à dose dégressive à huit mois de suivi. Les atteintes neurologiques, ophtalmologiques et hématologiques étaient compatible avec le diagnostic d'un LES. La persistance d'une thrombopénie doit faire suspecter une amegacaryocytose. Le myélogramme était indispensable pour poser le diagnostic

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