Atteinte hépatosplénique symptomatique révélatrice d’une sarcoïdose systémique

Abstract

Les localisations hépatospléniques symptomatiques inaugurales de sarcoïdose sont exceptionnelles. Nous rapportons l'observation d'une patiente de 47 ans, non tarée qui fut admise pour bilan étiologique d'un ictère cutanéo-muqueux d'aggravation progressive associé à un prurit géné-ralisé et évoluant depuis un mois. L'examen physique trouvait en plus de l'ictère cutanéo-muqueux franc, une hépato-splénomégalie ferme, irrégulière et indolore. La biologie montrait une cholestase et une cytolyse hépatique modérée sans signes d'insuffisance hépatocellulaire. L'imagerie médicale notait une hépato-splénomégalie hétérogène sans lésions focales ni adénopathies profondes associées. La biopsie hépatique montrait une hépatite granulomateuse non nécrosante et le bilan étiologique de cette granulomatose concluait à une sarcoïdose. Sous corticothérapie systémique l'évolution était favorable cliniquement, biologiquement et radiologiquement.Une meilleure connaissance de ces localisations ainsi que leur détection précoce se trouvent justifiées car influencent la stratégie thérapeutique et conditionnent le pronostic de cette granulomatose.Mots clés Sarcoïdose · Hépato-splénomégalie · Granulomatose · Imagerie · Cholestase Abstract Inaugural symptomatic hepatosplenic locations of sarcoidosis are exceptional. We report the case of a 47 years old patient without medical history who was explored for progressive worsening mucocutaneous jaundice, associated with generalized pruritus, and lasting for one month. Physical examination revealed mucocutaneous jaundice associated to an irregular and painless hepatosplenomegaly. Biology showed cholestasis and moderate hepatic cytolysis without signs of liver failure. Medical imaging noted heterogeneous hepatosplenomegaly without focal lesions or deep lymph nodes. Liver biopsy showed necrotizing granulomatous hepatitis and etiological investigation for this granulomatosis concluded to systemic sarcoidosis. Under corticosteroids the evolution was favorable clinically, biologically and radiologically.A better understanding of these locations as well as their early detection are justified because they influence the therapeutic strategy and determine the prognosis of this granulomatosis.