Atypischer Kopf- und Gesichtsschmerz infolge hypertropher Pachymeningitis bei c-ANCA positivem Morbus Wegener

Kuhn, Jens; Weber, Manfred; Hedde, J. P.; Bewermeyer, H

doi:10.1007/s00063-005-1023-3

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“…Extrem selten findet man bei der Wegener-Granulomatose eine entzünd-liche Beteiligung der Dura mater in Form einer sog. Pachymeningitis mit dem klinischen Leitsymptom ausgeprägter, quälender Kopfschmerzen [5,10,11,14,18]. Weitere seltenere Symptome bei Beteiligung des zentralen Nervensystems können Gesichtsschmerzen, eine zerebelläre Ataxie, Hirnnervenausfälle und neuro-ophtalmologische Komplikationen sein.…”

Section: Diskussionunclassified

“…Lymphom) oder infektiösen Entitäten (z.B. Lues) vor [2,5,11,20]. Bei Fehlen einer solchen Grunderkrankung spricht man von idiopathischer Pachymeningitis [12].…”

Section: Diskussionunclassified

“…Therapeutisch reagiert die Pachymeningitis zumeist prompt auf die typische Therapie der Grunderkrankung [11,14,18]. Auch im vorliegenden Fall sistierte die zuvor mehrere Jahre lang quälend bestehende Kopfschmerzsymptomatik binnen weniger Tage unter einer hochdosierten Steroidtherapie und die bildgebenden Zeichen der Pachymeningitis waren unter fortgesetzter immunsuppressiver Therapie nach sechs Wochen deutlich rückläufig.…”

Section: Diskussionunclassified

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Chronischer Kopfschmerz mit Depression durch Pachymeningitis bei Wegener-Granulomatose

Bierbrauer

Pelzer²,

Fischer³

2008

Dtsch med Wochenschr

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Section: Diskussionunclassified

“…Lymphom) oder infektiösen Entitäten (z.B. Lues) vor [2,5,11,20]. Bei Fehlen einer solchen Grunderkrankung spricht man von idiopathischer Pachymeningitis [12].…”

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Chronischer Kopfschmerz mit Depression durch Pachymeningitis bei Wegener-Granulomatose

Bierbrauer

Pelzer²,

Fischer³

2008

Dtsch med Wochenschr

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Hypertrophe kraniale Pachymeningitis als seltene Ursache für Kopfschmerzen

et al. 2006

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Hypertrophic cranial pachymeningitis is an uncommon, fibrosing, inflammatory process that involves the dura mater. The condition is being reported more frequently owing to the use of cranial MRI. The main clinical feature is headache, whereas cranial nerve lesions, cerebellar symptoms, and epileptic seizures occur more rarely. A variety of autoimmune and infectious diseases can result in this condition, which is labeled as idiopathic in the absence of any definite inciting factor. The diagnosis of hypertrophic cranial pachymeningitis is based on neuroimaging of thickened and enhancing dura mater. It can be defined pathologically on biopsy. A specific treatment is indicated in some cases of secondary hypertrophic cranial pachymeningitis. Mostly, treatment relies on corticosteroids and immunosuppressive agents. This review summarizes the current knowledge on causes, clinical presentation, diagnosis, and treatment of this disorder.

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Cranial nerve palsy in Wegener’s granulomatosis – Lessons from clinical cases

et al. 2009

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The problem of diagnosing vasculitic neuropathy is discussed based on case reports of two patients with Wegener's granulomatosis. One patient developed de novo 6(th) nerve palsy as an isolated relapse manifestation and the second patient a sequence of multiple cranial nerve palsies. Brain imaging with CT and MRI and the laboratory provided no clues suggesting active vasculitis. However, in both patients the neuropathies fully recovered in response to standard induction protocols of vasculitis. In the absence of organ-specific proof of vasculitis, these treatment decisions were guided by the overall clinical presentations. Cranial neuropathy may be the first obvious vasculitic manifestation preceding other organ disease, and since single reliable tests for its diagnosis are lacking, a multidisciplinary approach is advocated here to detect vasculitic manifestations in other organs.

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Atypischer Kopf- und Gesichtsschmerz infolge hypertropher Pachymeningitis bei c-ANCA positivem Morbus Wegener

Abstract: With newly occurring, unusually severe and persistent headaches in the presence of WG, the very rare complication of hypertrophic pachymeningitis should be considered.

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Chronischer Kopfschmerz mit Depression durch Pachymeningitis bei Wegener-Granulomatose

Chronischer Kopfschmerz mit Depression durch Pachymeningitis bei Wegener-Granulomatose

Hypertrophe kraniale Pachymeningitis als seltene Ursache für Kopfschmerzen

Cranial nerve palsy in Wegener’s granulomatosis – Lessons from clinical cases

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