Ausgewählte seltene rhinologische Krankheitsbilder Pathogenese – Klinik – Therapie

Abstract

Rare rhinological diseases are a diagnostic challenge. From the primary manifestation until the final diagnosis it may take several months or even up to years in which the disease progress is uncontrolled and the disease insufficiently treated. This results in (irreversible) damage and possibly life-threatening situations. The unexpected course of a (misdiagnosed) disease should lead to further diagnostic considerations and steps to detect the orphan disease at a stage as early as possible. In the present work granulomatous diseases of the nose and sinuses caused by mycobacteria, treponemes, klebsiella, fungi and protozoa as well as vasculitis, sarcoidosis, rosacea, the cocaine-induced midline destruction, the nasal extranodal NK/T-cell lymphoma and cholesterol granuloma are discussed. Furthermore diseases with disorders of mucociliary clearance as the primary ciliary dyskinesia and cystic fibrosis are presented taking into account the current literature.

Seltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis

“…Die Prognose ist im Vergleich zu anderen T-Zell Lymphomen schlecht mit einer medianen Überlebensrate von 7,8 Monaten und einer 5-Jahres Überlebensrate von 40 % [15]. Die plasmatische EBV-DNA Last ist von diagnostischer und prognostischer Signifikanz.…”

“…Seltene Erkrankungen der Nase, Nasennebenhöhlen und Schädelbasis können in folgende Kategorien eingeteilt werden: ▪ Erkrankungen/Syndrome des olfaktorischen Systems ▪ Fehlbildungen ▪ Belüftungs-und Funktionsstörungen ▪ Benigne und maligne Tumore ▪ Entzündliche/granulomatöse Erkrankungen In einem Referat aus dem Jahr 2015 wurden bereits seltene rhinologische Erkrankungen mit Fokus auf eine granulomatöse Genese durch Martin Laudien dargelegt [15], weshalb die vorliegende Arbeit auf die ersten vier der genannten Aspekte fokussiert. Hierbei werden die wichtigsten seltenen Erkrankungen des olfaktorischen Systems, Fehlbildungen, Tumorerkrankungen und Funktionsstörungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur dargestellt.…”

Nicht-allergische Rhinitis: Epidemiologie, Diagnostik und Therapie

“…Für den Nachweis von Rhinitiden im Rahmen von Systemerkrankungen, z. B. aus dem rheumatologischen Formenkreis, ist sie häufig unabdingbar [48]. Die Diagnose der (seltenen) nasalen Mastozytose ist lediglich histologisch oder zytologisch möglich.…”

“…So wird die Unterform mit erhöhter Anzahl von Eosinophilen als Blood Eosinophilic Non-Allergic Rhinitis (BENARES) bezeichnet [53]. Gleichzeitig muss an das Vorliegen einer Autoimmunerkrankung, wie einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals: Churg-Strauss-Syndrom) gedacht werden [48]. Entsprechend sind zum Ausschluss einer Vaskulitis dann neben der Histologie ggf.…”

“…Entsprechend sind zum Ausschluss einer Vaskulitis dann neben der Histologie ggf. erkrankungsspezifische Antikörper zu bestimmen [48].…”