Autistic Regression in Relation to Limbic Pathology and Epilepsy: Report of Two Cases

Abstract

SUMMARY The authors repbrt a follow‐up study of two boys who presented with autistic regression (after normal early development) at 13 and 22 months. Both were found on cerebral imaging to have tuberous sclerosis, with lesions involving the limbic system, bilaterally in the second child. The first child's regression coincided with the onset of partial complex seizures; disappearance of the autistic behaviour and marked improvement in cognitive development occurred with remission of the epilepsy. The second child, who had probable seizures and a late‐appearing epileptic focus on EEG, remained severely disabled. The autistic behaviour appears to be linked to pathology in the limbic system and a direct role of epilepsy in the regression is proposed. RÉSUMÉ Régression autistique de I'enfance: relation avec la pathologie limbique el I‘épilepsie Les auteurs rapportent une étude longitudinale de deux garçons ayant présenté une régression autistique (après un développement précoce normal) respectivement à 13 et 22 mois. Dans les deuxcas, furent trouvée a I'exploration imagière du cerveau, une sclérose tubéreuse avec des lésions atteignant le système limbique, bilatéralement dans le second cas. Chez le premier enfant, la régression coïncida avec le début de crises partielles complexes; une disparition du comportement autistique et une amelioration marquée du développement cognitif furent observées avec la rémission de I‘épilepsie. Le second enfant, qui faisait probablement des crises et avait un foyer épileptique d'apparition tardive á I'EEG, demeura gravemect atteint. Le comportement autistique apparait liéá une pathologie du systéme limbique et un rǒle direct de I‘épilepsie pour expliquer la régression est proposé. ZUSAMMENFASSUNG Autislische Regression bei Kindern: Relation zu pathologischen Veränderungen im limbischen System und zu Epilepsie Die Autoren berichten über die Verlaufsstudie an zwei Jungen, die eine autistische Regression (nach einer anfänglich normalen Entwicklung) mit 13 bzw 22 Monaten bekamen. Mit cerebralen bildgebenden Verfahren wurde bei beiden Kindern eine tuberóse Hirnsklerose mit Lásionen im limbischen System, bei dem zweiten Kind beidseitig, festgestellt. Bei dem ersten Kind trat die Regression mit dem Beginn komplexer Partialanfälle auf; mit der Remission der Epilepsie verschwand das autistische Verhalten und es wurde eine deutliche Besserung der kognitiven Entwicklung beobachtet. Des zweite Kind, das vermutlich Anfälle und einen spät auftretenden Krampffokus im EEG hatte, blieb schwer behindert. Das autistische Verhalten scheint an pathologische Veränderungen im limbischen System gebunden zu sein und man vermutet einen direkten Zusammenhang zwischen Epilepsie und Regression. RESUMEN Regresión autisrica en ninCos: relación con el sislerna limbico y la epilepsia Los autores aportan el resultado del curso de un estudio de dos muchachos con regresión autistica (tras un desarrollo normal) a los 13 y 22 meses respectivamente. En ambos se hallaron imágenes de esclerosis tuberosa c...

The orbitofrontal–amygdala circuit and self-regulation of social–emotional behavior in autism

“…Clinically, children and adults with autism or another ASD have been reported to have abnormalities affecting the medial temporal lobe structures, such as enlargement of the temporal horn of the lateral ventricles (Campbell et al, 1982;Damasio et al, 1980;Hauser et al, 1975;Jacobson et al, 1988), and temporal lobe epilepsy or temporal EEG abnormalities (DeLong, 1978;Deonna et al, 1993;Deykin and MacMahon, 1979;Hauser et al, 1975;Payton and Minshew, 1987). In addition, Hoon and Reiss (1992) described a young male child with a left temporal oligodendroglioma, who demonstrated a constellation of autistic behaviors meeting the DSM-III-R criteria for pervasive developmental disorder.…”

Regression in Autistic Spectrum Disorders

“…Deonna et al (1993), for example, described two children with tuberous sclerosis whose language and psychosocial development was adequate until 18 and 22 months of age. With the onset of seizures, both children demonstrated a loss of language and deterioration in behavior characterized by poor social interactions, hyperactivity, obsessive-compulsive tendencies, stereotypies, and a decrease in symbolic play.…”

Pragmatic difficulties in children with autism associated with childhood epilepsy

“…Other studies report that up to 65% of cases with autism or 'autistic features' may manifest abnormal spikes in one or both temporal lobes, although much more research needs to be undertaken in identification of the brain circuitry involved in semantic and pragmatic processing of language before a definitive understanding of the neurological basis of these impairments may be understood in the context of autism [89]. Whether the association between severe language and social impairments may lead one to conclude that the cause of the pragmatic and accompanying language difficulties lies within the temporal lobes in this instance or whether it merely contributes to the overall language dysfunction associated with autism as a distinct entity is, however, a matter for conjecture [91,92] (see Table V).…”