Autoimmunassoziierte Gallenwegserkrankungen

Abstract

Autoimmunassoziierte Gallenwegserkrankungen Diagnostische und therapeutische Herausforderungen Unter dem Begriff (auto)immunvermittelte fibrosierende Gallenwegserkrankungen werden 3 Krankheitsbilder eingeordnet, deren gemeinsames Merkmal eine immunvermittelte Zerstörung von intra-oder extrahepatischen Gallengängen ist: die primär biliäre Cholangitis (PBC), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC). Klinisch verlaufen diese Erkrankungen in der Regel zunächst stumm. Eventuell berichten die Patienten über Symptome wie andauernde Müdigkeit (Fatique) oder Juckreiz (Pruritus). Erst in fortgeschrittenen Krankheitsstadien imponiert eine Gelbfärbung der Skleren, Haut und Schleimhäute (Ikterus). Insbesondere bei später Diagnosestellung oder insuffizienter Therapie kann es durch eine progrediente Cholestase zu einer zunehmenden Fibrosierung und Zirrhose der Leber kommen. Im Folgenden werden die 3 Erkrankungen zunächst vorgestellt, anschließend wird das diagnostische und therapeutische Vorgehen erläutert.