Autoimmune Bullous Diseases

J Deutsche Derma Gesell

Boch

Schmidt

2023

SummaryAutoimmune bullous dermatoses (AIBD) are a heterogeneous group of about a dozen diseases characterized clinically by erosions and blisters and immunopathologically by autoantibodies against structural proteins of the skin or transglutaminase 2/3. The diagnosis of AIBD has made tremendous progress in the last decade due to the availability of standardized serological assays that, knowing the clinical picture, allow the diagnosis in the vast majority of patients. The development of various in vitro and in vivo models of the most common AIBD, namely, bullous pemphigoid, pemphigus vulgaris, mucous membrane pemphigoid, and the rare epidermolysis bullosa acquisita, allows identification of key molecules and inflammatory pathways as well as preclinical evaluation of the effect of new anti‐inflammatory agents. The approval of rituximab for moderate and severe pemphigus vulgaris and the development of national and international guidelines for the most common AIBD have considerably advanced the care of these patients. Nevertheless, the limited therapeutic armamentarium is the main challenge for the management of AIBD. Several phase II and III randomized controlled clinical trials provide hope for new, effective, and safe therapeutic options in the coming years. This review summarizes the epidemiology, clinic, diagnosis, pathophysiology, and therapy of AIBD and gives an outlook on both current diagnostic and therapeutic needs as well as future developments.

Section: Epidemiologymentioning

confidence: 99%

Autoimmune bullous dermatoses

J Deutsche Derma Gesell

Boch

Schmidt

2023

“…Traditionally, linear IgA disease, also termed chronic bullous dermatosis of childhood, has been regarded as the most frequent AIBD in childhood with an estimated incidence of 2/million/year in the UK 3–5 . In contrast, incidences of linear IgA disease in adults were reported between 0.25 and 1.0/million/year 1 .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Autoimmune bullous diseases (AIBD) comprise about a dozen entities characterized by autoantibodies against structural proteins of the dermal–epidermal junction (pemphigoid diseases) and the epidermis/epithelium (pemphigus diseases), resulting in sub‐ or intradermal blistering and erosions of the skin and/or mucous membranes (Table 1). 1,2 While most of these diseases occur in adults, children affected by AIBD are rare 3–6 …”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Prevalence and age distribution of pemphigus and pemphigoid diseases among paediatric patients in Germany

Hübner

König

et al. 2020

Acad Dermatol Venereol

Background Autoimmune bullous diseases are rare and mostly occur in adults. Several cases and small case series have been described in children, but no systematic study about the prevalence of autoimmune bullous diseases (AIBD) in children is available. Patients and methods We analysed data of 1.7 million children insured in the largest German health insurance company based on the ICD-10-GM classification for the year 2015. Data were adjusted to the general German population based on the data of the Federal Statistical Office for the year 2015. Results The prevalence of AIBD was calculated to 101.1/million children in 2015, resulting in about 1351 patients below the age of 18 years in Germany. The highest prevalence of all AIBD was seen for pemphigus vulgaris (30.5/million children) followed by linear IgA disease (24.5/million children) and bullous pemphigoid (4.9/million children). Conclusion Autoimmune bullous diseases in minors are scarce but should be taken into consideration in patients with pruritus and/or blisters and erosions on the skin and/or mucous membranes. Treatment is challenging, and due to the rarity of AIBD in minors, the management of these disorders in this patient population is best performed in specialized centres in a multidisciplinary approach, including paediatric dermatologists or dermatologists and paediatricians.

“…Eine alternde Bevölkerung, die Assoziation mit zunehmend häufigeren neurologischen Erkrankungen und bestimmten Medikamenten (siehe unten) sowie ein erhöhtes Bewusstsein für atypische Varianten ohne Blasenbildung werden als mögliche Ursachen für die steigende Inzidenz des BP diskutiert. Bei Kindern sind die häufigsten BAID die lineare IgA‐Dermatose und der Pemphigus vulgaris (PV) 9,10 . Beim PV wurde eine Assoziation zum HLA DRB1*04 und HLA A*10 sowie im ST18 Gen beschrieben, während beim BP HLA DQB1*03:01 sowie HLA‐DQA1*05:05 und ‐DRB1*07:01 bei Deutschen, überrepräsentiert ist 1,2,6,11,12 …”

Section: Epidemiologieunclassified

Bullöse Autoimmundermatosen

J Deutsche Derma Gesell

Boch

Schmidt

2023

ZusammenfassungBullöse Autoimmundermatosen (BAID) sind eine heterogene Gruppe von etwa einem Dutzend Erkrankungen, die klinisch durch Erosionen und Blasen und immunpathologisch durch Autoantikörper gegen Strukturproteine der Haut oder Transglutaminase 2/3 charakterisiert sind. Die Diagnostik der BAID hat in der letzten Dekade enorme Fortschritte gemacht durch die Verfügbarkeit standardisierter serologischer Nachweismethoden, welche in Kenntnis des klinischen Bildes die Diagnose bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten erlaubt. Durch die Entwicklung verschiedener In‐vitro‐ und In‐vivo‐Modelle zu den häufigsten BAID, zum Beispiel bullöses Pemphigoid, Pemphigus vulgaris, Schleimhautpemphigoid sowie der seltenen Epidermolysis bullosa acquisita, ist es möglich, Schlüsselmoleküle und Entzündungswege zu identifizieren und die Wirkung neuer antientzündlicher Therapien präklinisch zu evaluieren. Die Zulassung von Rituximab für den moderaten und schweren Pemphigus vulgaris und die Entwicklung nationaler und internationaler Leitlinien für die häufigsten BAID stellt einen beträchtlichen Fortschritt in der Versorgung dieser Patienten dar. Trotzdem ist das limitierte therapeutische Armamentarium die größte Herausforderung für das Management der BAID. Mehrere randomisierte kontrollierte klinische Studien der Phasen II und III geben jedoch Anlass zur Hoffnung, dass in den nächsten Jahren neue wirksame und sichere Therapieoptionen zur Verfügung stehen werden. Die vorliegende Übersichtsarbeit fasst Epidemiologie, Klinik, Diagnostik, Pathophysiologie und Therapie der BAID zusammen und gibt einen Ausblick auf den aktuellen diagnostischen und therapeutischen Bedarf sowie zukünftige Entwicklungen.