Autoimmune features of large granular lymphocyte leukemia

Duksin, Chen; Bassous, Lucette; Tsimianis, Alexander; Berrébi, Alain

doi:10.1016/s0301-472x(00)00478-1

Cited by 3 publications

(4 citation statements)

References 0 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Most of our patients with LGL leukemia suer from more than one autoimmune disorder during the long course of their disease. In our series [10] 4 out of 15 cases (27%) suered from pure red cell aplasia and 5 from SjoÈ gren's syndrome and autoimmune thyroid disease (33%). The case presented herein emphasizes the wide spectrum of hematological and autoimmune features related to this unique LGL-CD3 expansion.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 63%

T‐γ large granular lymphocyte leukemia associated with amegakaryocytic thrombocytopenic purpura, Sjögren's syndrome, and polyglandular autoimmune syndrome type II, with subsequent development of pure red cell aplasia

et al. 2002

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

We present a female patient with T-c LGL leukemia, who was followed for the last 20 years. Over these years she developed several autoimmune disorders, including Sjo È -gren's syndrome, Hashimoto's thyroiditis, premature ovarian failure (compatible with type II autoimmune polyglandular syndrome), amegakaryocytic thrombocytopenic purpura, and ®nally pure red cell aplasia. PCR analysis con®rmed rearrangement for TCR c. This case emphasizes the complex association of LGL leukemia with autoimmune disorders. Am.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 63%

T‐γ large granular lymphocyte leukemia associated with amegakaryocytic thrombocytopenic purpura, Sjögren's syndrome, and polyglandular autoimmune syndrome type II, with subsequent development of pure red cell aplasia

et al. 2002

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Apparently, the first description of SS with LGL leukemia was presented by Goske et al (1980), who reported on a 52-year-old woman with SS, absolute lymphocytosis, and neutropenia [18]. We found only 39 cases of T-LGL leukemia in SS patients in PubMed to date [7,[19][20][21][22][23][24][25][26][27][28]. Of these, 31 cases of T-LGL leukemia were associated with pSS, 2 cases with sSS (one patient had RA and another had limited scleroderma), and in 6 cases, no information was provided.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Clinical Study of the Relationship between Sjögren Syndrome and T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia: Single-Center Experience

Gorodetskiy

Vasilyev²,

Sidorova

et al. 2022

IJMS

View full text Add to dashboard Cite

The relationship between Sjögren syndrome (SS) and T-cell large granular lymphocytic (T-LGL) leukemia remains unclear. In this paper, we report for the first time a large case series of 21 patients with primary and secondary SS associated with T-LGL leukemia. Our results suggest the importance of considering T-LGL leukemia in the diagnostic evaluation of SS patients, particularly when neutropenia occurs. We also postulate that elevated antinuclear antibody titers in patients with T-LGL leukemia indicate the need for the clinical assessment of SS. To assess whether SS affects the frequency of the signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) gene mutations in T-LGL leukemia, we examined STAT3 mutations by next-generation sequencing in two cohorts of patients: with SS-associated T-LGL leukemia and T-LGL leukemia in the setting of rheumatic diseases but without SS. While our results suggest that SS, per se, is not associated with an increased frequency of STAT3 mutations in T-LGL leukemia, further studies are needed to better assess the role of the STAT pathway in the development of concomitant SS and T-LGL leukemia.

show abstract

“…Αντιστρόφως, έχει αναφερθεί η περίπτωση μιας ασθενούς, με T-LGL και TCRγ αναδιάταξη, η οποία κατά τη διάρκεια των επόμενων 20 ετών παρουσίασε ποικίλες αυτοάνοσες διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων συνδρόμου Sjögren, θυρεοειδίτιδας Hashimoto, πρώιμης ωοθηκικής ανεπάρκειας (συμβατής με αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο τύπου ΙΙ), αμεγακαρυωτική θρομβοπενική πορφύρα και αμιγή απλασία της ερυθράς σειράς (Ergas et al, 2002). Σε προηγούμενη εργασία τους οι Duskin και συν έδειξαν ότι το σύνδρομο Sjögren και η θυρεοειδίτιδα Hashimoto συνυπήρχαν σε 4 από τους 15 ασθενείς (33%) με TLGL (Duskin et al, 2000). H Τ-LGL συσχετίστηκε με την παρουσία συνδρόμου ΜΕΝ τύπου Ι, πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας αλλά και θυρεοειδίτιδας Hashimoto σε μεγάλη έρευνα 229 Γάλλων ασθενών με Τ-LGL (Bareau et al, 2010).…”

Section: υπερθυρεοειδισμός μη αυτοανόσου αιτιολογίαςunclassified

“…Από την άλλη πλευρά, υπάρχουν περιορισμένα βιβλιογραφικά δεδομένα που αναφέρονται στη συσχέτιση της νόσου του θυρεοειδούς και της κλωνικής έκπτυξης των T-LGL κυττάρων. Mια σημαντική αναλογία ασθενών (40-60%) με T-LGL λευχαιμία παρουσιάζουν ποικίλες ανοσολογικές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων θετικού ρευματοειδούς παράγοντα, θετικών ΑΝΑ, πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα και αντιουδετεροφιλικά αντισώματα (Sokol-Loughran 2006 Groussin 1979, Timsit 1988, Karsenty 1986, Matsubayashi 1986, Heim 1987 T-LGL Molad 2001, Lamy-Loughran 1998, Sampalo Lainz 1995, Bareau 2010, Ergas 2002, Duskin 2000…”

unclassified

Μελέτη Της Συσχέτισης Μεταξύ Των Νοσημάτων Του Θυρεοειδούς Και Των Αιματολογικών Παραμέτρων Με Έμφαση Στα Ουδετερόφιλα Κοκκιοκύτταρα

Κυρίτση¹

View full text Add to dashboard Cite

Οι διαταραχές της θυρεοειδικής λειτουργίας έχουν συσχετιστεί με αιματολογικές διαταραχές και συχνότερα με μεταβολές σε μια αιμοποιητική σειρά. Η ουδετεροπενία σε ασθενείς με νόσο του θυρεοειδούς έχει αποδοθεί: α. στην άμεση επίδραση των θυρεοειδικών ορμονών στην αιμοποίηση β. σε μια συνυπάρχουσα έλλειψη φυλλικού οξέος/Β12 γ. σε υποκείμενους ανοσολογικούς μηχανισμούς (κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα/φάρμακα: θειοναμίδες). Παρολαυτά, είναι περιορισμένες οι αναφορές σχετικά με τη συστηματική μελέτη ασθενών με ουδετεροπενία και θυρεοειδοπάθεια, η οποία μπορεί να συνυπάρχει ή να προηγείται της εμφάνισης της ουδετεροπενίας,. Επιπρόσθετα, αντιφατικά είναι και τα δεδομένα που αφορούν στην κατανομή των λεμφοκυτταρικών υποπληθυσμών σε ασθενείς με θυρεοειδοπάθεια αυτοανόσου ή μη αιτιολογίας, ενώ σπάνιες είναι οι μελέτες που αναφέρουν τα ανοσοφαινοτυπικά ευρήματα σε ασθενείς, στους οποίους συνυπάρχει ουδετεροπενία και θυρεοειδοπάθεια. Στόχοι της παρούσης μελέτης είναι: 1) ο προσδιορισμός της συχνότητας των παθήσεων του θυρεοειδούς αδένα μεταξύ ασθενών με ουδετεροπενία 2) η περιγραφή των κλινικών και εργαστηριακών τους χαρακτηριστικών 3) η διερεύνηση των παθοφυσιολογικών μηχανισμών που συνδέουν την ουδετεροπενία με τα νοσήματα του θυρεοειδούς αδένα, καταγράφοντας τις πιθανές διαφορές στην κατανομή των λεμφοκυτταρικών υποπληθυσμών στο περιφερικό αίμα, την παρουσία των αντιπολυμορφοπυρηνικών αντισωμάτων, καθώς και άλλες ανοσολογικές παραμέτρους. Για το σκοπό αυτό αναλύσαμε τα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα 218 διαδοχικών ασθενών, οι οποίοι προσήλθαν για διερεύνηση ουδετεροπενίας στο εξωτερικό αιματολογικό ιατρείο της Κλινικής μας τη χρονική περίοδο 2005-2008. Ο εργαστηριακός έλεγχος περιελάμβανε γενική αίματος, μελέτη επιχρίσματος περιφερικού αίματος, βιοχημικό έλεγχο, προσδιορισμό επιπέδων φυλλικού οξέος, Β12 και σιδήρου, ιολογικό και ανοσολογικό έλεγχο, προσδιορισμό κλασμάτων του συμπληρώματος C3 και C4, εκτίμηση της θυρεοειδικής λειτουργίας (FT3, FT4, TSH, anti-TPO Abs, anti-TG Abs, TRAbs) και ανίχνευση αντιπολυμορφοπυρηνικών αντισωμάτων (anti-PMN Abs) με τις μεθόδους GIFT, GAT και LIFT. Επιπρόσθετα, ο ανοσοφαινότυπος λεμφοκυττάρων περιφερικού αίματος πραγματοποιήθηκε με κυτταρομετρία ροής και τριπλό πάνελ φθοριοχρωμάτων. Η ανίχνευση κλωνικότητας των Τ-LG λεμφοκυττάρων πραγματοποιήθηκε με τη μεθοδολογία PCR. Από τους 218 ασθενείς με ουδετεροπενία, 65 είχαν χρόνια ιδιοπαθή ουδετεροπενία, 33 T-LGL, 12 αυτοάνοσα νοσήματα, 75 παθήσεις του θυρεοειδούς χωρίς άλλες συνυπάρχουσες αυτοάνοσες ή αιματολογικές διαταραχές και 33 άλλες διαγνώσεις. 13 από τους 33 ασθενείς με T-LGL και 4 από τους 12 ασθενείς με αυτοάνοσα νοσήματα είχαν θυρεοειδοπάθεια. Έτσι, συνολικά ανιχνεύσαμε 95/218 ασθενείς με ουδετεροπενία και συνυπάρχουσα θυρεοειδοπάθεια (43,5%). Οι ασθενείς με νόσο του θυρεοειδούς παρουσίαζαν συχνότερα υποτροπιάζουσες λοιμώξεις σε σχέση με τους υπόλοιπους ασθενείς (p=0,045). Μεταξύ όλων των ουδετεροπενικών ασθενών βρέθηκαν οι ακόλουθες σημαντικές συσχετίσεις: α. αρνητική συσχέτιση μεταξύ των επιπέδων της FT3 και του απόλυτου αριθμού των ουδετεροφίλων (r=-0,274, p=0,007), β. αρνητική συσχέτιση μεταξύ των επιπέδων της Τ4 και του απόλυτου αριθμού των CD4+ (r=-0,274, p=0,02), γ. θετική συσχέτιση μεταξύ των επιπέδων της TSH και του απόλυτου αριθμού των CD4+ (r=-0,16, p=0,05), δ. αρνητικές συσχετίσεις μεταξύ του τίτλου των TPO-Abs και TG-Abs και των επιπέδων του C4 (r=0,16, p=0,05; r=0,266, p=0,001). Επιπρόσθετα, τα ποσοστά των CD2+ και CD4+ λεμφοκυτταρικών υποπληθυσμών ήταν σημαντικά υψηλότερα σε ασθενείς με θυρεοειδοπάθεια, συγκριτικά με ασθενείς χωρίς νόσο του θυρεοειδούς (p=0,05, p=0,002). Από τους 95 ασθενείς με θυρεοειδοπάθεια, 51 είχαν θυρεοειδίτιδα Hashimoto (HT, 23.4%), 9 νόσο Graves (GD, 4.1%), 18 πολυοζώδη βρογχοκήλη (NTMG, 8.2%), 11 υποκλινικό υποθυρεοειδισμό (HP, 5%), ενώ 6 είχαν υποβληθεί σε ολική θυρεοειδεκτομή λόγω όζων (TTM, 2.8%). Οι ασθενείς με αυτοάνοση θυρεοειδοπάθεια παρουσίαζαν συχνότερα και άλλες αυτοάνοσες δερματικές ή συστηματικές εκδηλώσεις (p=0,03). Μεταξύ των ασθενών με διαφορετικά θυρεοειδικά νοσήματα, υπήρχε σημαντική διαφορά στην κατανομή των CD20+ λεμφοκυττάρων (p=0,038): οι ασθενείς με ΗΤ παρουσίαζαν αύξηση του ποσοστού των Β-λεμφοκυττάρων, ενώ το αντίθετο παρατηρήθηκε για τους ασθενείς της ΤΤΜ-υποομάδας. Στους ασθενείς με GD βρέθηκε αύξηση του ποσοστού των ΝΚ κυττάρων και ελάττωση του ποσοστού των TCRγδ+ λεμφοκυττάρων (p=0,001; p=0,05). Οι ασθενείς με NTMG είχαν σημαντικά υψηλότερο απόλυτο αριθμό ουδετεροφίλων (p=0.004), σε σχέση με ασθενείς με άλλες θυρεοειδοπάθειες. Anti-PMN Abs ανιχνεύτηκαν στο 37,2% των ασθενών με νόσο του θυρεοειδούς. Οι τίτλοι των anti-TPO Abs ήταν σημαντικά υψηλότεροι στους ασθενείς με θετικά anti-PMN Abs, συγκριτικά με τους ασθενείς με αρνητικά anti-PMN Abs (p<0.05). Συμπεραίνουμε, πως η συχνότητα των παθήσεων του θυρεοειδούς μεταξύ των ασθενών με ουδετεροπενία μπορεί να είναι υψηλότερη από αυτή που είχε αναφερθεί μέχρι σήμερα. Έτσι, η εκτίμηση της θυρεοειδικής λειτουργίας πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς με ουδετεροπενία, ακόμη και όταν εκείνοι δεν αναφέρουν σχετική συμπτωματολογία. Επιπρόσθετα, τα αυξημένα επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών μπορεί να έχουν απευθείας τοξική δράση στον απόλυτο αριθμό ουδετεροφίλων. Τέλος, η παρουσία anti-PMN Abs, καθώς και η διαφορετική κατανομή των λεμφοκυτταρικών υποπληθυσμών μεταξύ ασθενών με διαφορετικές παθήσεις του θυρεοειδούς υποδεικνύουν το σημαντικό ρόλο των μηχανισμών τόσο της χυμικής όσο και της κυτταρικής ανοσίας στην παθοφυσιολογία της ουδετεροπενίας που συσχετίζεται με τα νοσήματα του θυρεοειδούς.

show abstract

Autoimmune features of large granular lymphocyte leukemia

Cited by 3 publications

References 0 publications

T‐γ large granular lymphocyte leukemia associated with amegakaryocytic thrombocytopenic purpura, Sjögren's syndrome, and polyglandular autoimmune syndrome type II, with subsequent development of pure red cell aplasia

T‐γ large granular lymphocyte leukemia associated with amegakaryocytic thrombocytopenic purpura, Sjögren's syndrome, and polyglandular autoimmune syndrome type II, with subsequent development of pure red cell aplasia

Clinical Study of the Relationship between Sjögren Syndrome and T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia: Single-Center Experience

Μελέτη Της Συσχέτισης Μεταξύ Των Νοσημάτων Του Θυρεοειδούς Και Των Αιματολογικών Παραμέτρων Με Έμφαση Στα Ουδετερόφιλα Κοκκιοκύτταρα

Contact Info

Product

Resources

About