Autoimuninių Kepenų Ligų Persidengimo Sindromai: Diagnostika Ir Gydymo Galimybės

Abstract

Autoimuninės kepenų ligos (AKL) skirstomos į autoi­muninį hepatitą (AIH), pirminį sklerozuojantį cholangitą (PSC) ir pirminį biliarinį cholangitą (PBC). Pacientai, sergantys AIH, gali turėti cholestazinį komponentą, kurio klinika gali atitikti PBC, PSC arba nediferencijuojamą cholestazinį sindromą. Šie autoimuninių ligų fenotipai vadinami „persidengiančiais sindromais“. Dažniausiai literatūroje išskiriami trys AIH cholestaziniai varian­tai. Pacientai gali turėti histologiškai patvirtintą tulžies latakų pažeidimą ir teigiamą AMA reakciją, kas leistų įtarti AIH-PBC. AIH-PSC variantą pagrįstų neigiama AMA reakcija kartu su radiologiškai arba histologiškai aptiktais PSC požymiais. Galimas ir AIH-cholestazinio sindromo variantas, kai cholangiografijoje pakitimų ne­aptikta, AMA reakcija neigiama, tačiau yra histologinių tulžies latakų pažeidimo požymių. Persidengimo sin­dromų gydymas priklauso nuo vyraujančios patologijos ir turi būti individualizuojamas. Dažniausiai taikomas gydymas predniz(ol)ono ir azatioprino deriniu kartu su ursodeoksicholio rūgštimi. AKL persidengimo sindro­mams iki šiol trūksta tarptautiniu mastu patvirtintų di­agnostikos ir gydymo gairių. Norint užtikrinti geresnę pacientų priežiūrą ir pagerinti ligos prognozę, būtini to­limesni daugiacentriai tyrimai.