Autonomous dysfunction in young patients with mitral valve prolapse and Marfanoid habitus

Abstract

ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИНаследственная предрасположенность играет важную роль в развитии вегетативной дисфункции (ВД). Об этом свидетельствует высокая частота ВД при ряде моногенных наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ). Более того, вегета-тивные расстройства в виде постуральной ортостати-ческой тахикардии принято расценивать как один из малых диагностических критериев синдрома Элерса-Данло гипермобильного типа [1]. Для лиц с синдромом Марфана считается характерной так называемая ортостатическая неустойчивость («orthostatic intolerance»), причиной которой является ортостатическая гипотензия [2]. Много работ посвя-щено проблеме диагностики ВД при первичном про-лапсе митрального клапана (ПМК) [3,4]. В период, когда в российской медицинской литературе случаи выявления нескольких признаков дизэмбриогенеза было принято называть дисплазиями соединитель-ной ткани (ДСТ), сложилось мнение, что ВД явля-ется её облигатным спутником [5,6]. После того, как стало ясно, что группа ДСТ крайне неоднородна, возникла необходимость изучения ВД при конкрет-ных диспластических синдромах и фенотипах.Клинические проявления ВД хорошо известны и многократно описаны [3,4,6,7]. Симптомы ВД нередко выявляются у лиц с первичным ПМК и, по мнению многих авторов, часто связаны с появле-нием сердечных аритмий, артериальной гипо-и гипертензией [3,6]. Ранее нами было показано, что среди наследственных синдромов у лиц молодого возраста чаще всего встречается первичный ПМК, а наиболее распространенным диспластическим фенотипом является «марфаноидная внешность» (МВ) [8]. Однако характер вегетативных нарушений при первичном ПМК, и, в особенности, при марфа-ноидной внешности остается практически не изучен-ным. Авторами недавно вышедшего в свет пере-смотра Гентской нозологии (ГН) диагностики син-дрома Марфана [9] было введено в клинический оборот понятие системного вовлечения (systemic involvement) соединительной ткани (СВСТ). Предложена таблица для расчета СВСТ, в которую включены наиболее специфичные для диагностики синдрома Марфана признаки, оцененные в баллах. Авторы пересмотра рассматривают СВСТ, равное 7 баллам, как самостоятельный и важный критерий диагностики синдрома Марфана. Однако взаимос-вязь ВД с признаками СВСТ ранее вовсе не рассма-тривалась. Все сказанное послужило основанием для проведения настоящего исследования. ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮЦель. Изучить состояние вегетативной регуляции у лиц молодого возраста с пер-вичным пролапсом митрального клапана (ПМК), марфаноидной внешностью (МВ) и признаками системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ). Материал и методы. В исследование включено 59 юношей с ПМК, МВ и призна-ками СВСТ. Проведено фенотипическое, антропометрическое и клиническое обследование, ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ и АД, тред-мил-тест. Оценивалась вариабельность ритма сердца (ВРС), выполнялись карди-оваскулярные тесты. Результаты. У лиц с ПМК, МВ и, особенно, у пациентов с признаками СВСТ реги-ст...