Los síndromes de disfunción autonómica asociados con la intolerancia ortostática son una de las alteraciones cuya fisiopatología fue reconocida hace sólo pocos años, lo que ha llevado a un mejor reconocimiento clínico. Entre las manifestaciones clínicas, el síncope y el presíncope asociados con ortostatismo son muy frecuentes. El espectro de la presentación clínica de estos síndromes varía desde la fatiga crónica hasta el síncope neurocardiogénico recurrente. En este artículo se revisa la fisiopatología y clasificación actual de los síndromes de disfunción autonómica asociados a intolerancia ortostática, así como las causas de disautonomía primaria y secundaria, y su enfoque diagnóstico y terapéutico.Palabras clave: intolerancia ortostática, disfunción autonómica, función autonómica, síncope mediado neuralmente, síncope vasovagal.
Recent advances in diagnosis of autonomic disfunction syndromes associated with orthostatic intoleranceIn recent years increased interest has focused on the nature and pathophysiology of orthostatic intolerance and syndromes associated with autonomic disorders. Understanding the pathophysiology underlying these syndromes has led to the recognition of several distinct clinical entities with overlapping features and the associated need to reclassify many of the previously unrecognized syndromes. Among the clinical manifestations, syncope and near syncope are frequently associated with orthostatic intolerance. In addition, however, a wide spectrum of symptoms have been described ranging from chronic fatigue to recurrent neurally mediated vasodepressor reactions. The present review focuses on the pathophysiology and classification of syndromes of autonomic dysfunction associated with orthostatic intolerance. Primary and secondary causes of dysautonomia as well as therapeutic approach to these frequently unrecognized syndromes is presented.Key words: orthostatic intolerance, autonomic failure, autonomic function, neurally mediated syncope, vasovagal syncope. El sistema nervioso autónomo (SNA) como eje central del control cardiovascular modula los reflejos relacionados con el control de la presión arterial y la frecuencia cardíaca, lo que permite mantener un gasto cardíaco adecuado en respuesta al ortostatismo. El estudio fisiopatológico y la caracterización clínica de los síndromes de disfunción autonómica que se manifiestan con intoleracia ortostática han sido un reto para los investigadores de las áreas básicas y clínicas debido a su frecuente presentación y a la falta de herramientas terapéuticas que permitan su adecuado manejo.