A Síndrome de West se trata de uma encefalopatia epiléptica composta por uma tríade: espasmos musculares, predominantemente em clusters, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e hipsarritmia observada no eletroencefalograma. A fisiopatologia ainda não é compreendida por completo. Os métodos diagnósticos mais utilizados atualmente são o EEG, que é realizado em todos os casos, tomografia computadorizada e ultrassonografia transfontanelar. Os estudos sobre a terapêutica medicamentosa preferencial são inconclusivos, sugerindo múltiplas opções de tratamento e dosagem. A falta de conhecimento de Síndrome de West por parte da equipe médica da atenção primária à saúde, cursa com diagnóstico tardio, o que atrasa o tratamento, culminando no atraso do desenvolvimento neuropsicomotor que pode ser irreversível. O presente artigo tem como objetivo analisar as características intrínsecas da doença, assim como fisiopatologia, quadro clínico, avanços diagnósticos e terapêuticos. A metodologia consiste em uma revisão de literatura integrativa. Portanto, o desenvolvimento de pesquisas sobre a fisiopatologia da doença para determinar novas terapêuticas é imprescindível, levando a buscar a melhora do prognóstico restrito e da qualidade de vida garantindo melhor sobrevida dos pacientes com síndrome de west.