Schwannomas são tumores que se originam das células de Schawnn. Normalmente se localizam na cabeça, pescoço e membros, mas podem ocorrer em qualquer parte do corpo onde existam nervos mielinizados. O acometimento renal é raro, com poucos casos descritos na literatura. Seu diagnóstico pré-operatório é difícil, visto que se baseiam apenas numa apresentação clínica inespecífica e em características radiológicas limitadas. Embora alguns achados na Ressonância Nuclear Magnética (RNM) possam levantar a suspeição do diagnóstico, esses tumores são frequentemente confundidos com Carcinoma de Células Renais, tendo a ressecção cirúrgica como tratamento padrão. Comumente requerem um diagnóstico patológico. E apesar da maior parte dos casos exibir comportamento benigno, a degeneração maligna pode ocorrer. Nós trazemos o relato de um caso de tumor no hilo renal direito, submetido a ressecção cirúrgica, cujo diagnóstico de Schwannoma renal foi confirmado histologicamente.