INTRODUÇÃO: A Nefropatia por IgA (NIgA) é a doença glomerular mais comum do mundo e possui apresentação clínica variada. Dentre o espectro de manifestação clínica, está a Hipertensão Maligna (HTM) associada à NIgA. OBJETIVO: relatar o caso de um paciente com NIgA associado à HTM com retinopatia hipertensiva. CASO CLÍNICO: paciente, sexo masculino, 25 anos, previamente hígido, com quadro de cefaleia intensa associado à náusea e vômitos e acuidade visual diminuída. Avaliação com oftalmologia evidenciou lesões características de Retinopatia Hipertensiva; pressão arterial 227x161mmHg. Encaminhado para Pronto-Socorro e internado em UTI. Exames laboratoriais com elevação dos níveis de ureia e creatinina sem indicação dialítica, elementos anormais e sedimentoscopia com sedimento ativo e hematúria com dismorfismo eritrocitário. Paciente foi submetido à pulsoterapia com metilprednisolona por três dias. Transferido posteriormente para hospital terciário para investigação diagnóstica. Biópsia percutânea renal revelou NIgA e foi iniciada prednisona diária com programação de desmame, bem como medidas anti-proteinúricas e anti-hipertensivos. Em acompanhamento ambulatorial, observou-se melhora dos níveis pressóricos após associação de anti-hipertensivos, diminuição da proteinúria e estabilidade da função renal. CONCLUSÃO: O paciente evoluiu com estabilização da função renal e desmame satisfatório de parte dos anti-hipertensivos após duas semanas de internação, fazendo uso na alta de losartana 100 mg/dia, com pressão arterial estabilizada em torno de 140x80 mmHg.