ZusammenfassungSeltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen
Schädelbasis stellen aufgrund der niedrigen Inzidenz und den daraus
resultierend eingeschränkten diagnostischen Kriterien sowie
therapeutischen Optionen eine Herausforderung dar. Der Schwellenwert, ab dem
eine Erkrankung als selten zu werten ist, liegt bei höchstens 5
Betroffenen pro 10 000 Personen. Innerhalb dieser Erkrankungen gibt es
allerdings extreme Schwankungen. So gehören einige seltene
Erkrankungen, wie z.B. das invertierte Papillom, zu den
regelmäßig diagnostizierten und therapierten
Krankheitsbildern einer größeren Klinik für
Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. Andererseits liegen bei anderen seltenen
Erkrankungen und Fehlbildungen weltweit deutlich unter 100 Fallberichte vor,
was die Notwendigkeit einer Bündelung der verfügbaren
Erfahrung zu Diagnostik und Therapie unterstreicht.Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht zu seltenen Erkrankungen
der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis
aus den übergeordneten Bereichen Erkrankungen / Syndrome des
olfaktorischen Systems, Fehlbildungen der Nase und Nasennebenhöhlen,
Belüftungs- und Funktionsstörungen sowie benigne und maligne
Tumore. Die Einordnung sowie Angaben zu Diagnostik und
Therapiemöglichkeiten wurden unter Berücksichtigung der
aktuellen Literatur erstellt.