Bland-White-Garland Syndrome in a 15-Year-Old Girl. Clinical Case

Abstract

Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, Иркутск 664079, Российская Федерация 2 Иркутская областная детская клиническая больница, Иркутск 664022, Российская Федерация 3 Иркутская областная клиническая больница, Иркутск 664079, Российская Федерация Резюме. Представлен клинический случай врожденного порока сердца-аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарланда), выявленный впервые у девочки 15 лет. Данный врожденный порок сердца при естественном течении без хирургической коррекции характеризуется высокой летальностью (до 90 % случаев) на первом году жизни, связанной с развитием обширного инфаркта миокарда, либо множественными инфарктами, однако при развитии сети межкоронарных анастомозов может долгое время не проявляться клинически. У данной пациентки были выявлены классические признаки заболевания при проведении эхокардиографии, подтвержденные при проведении коронарографии, что позволило своевременно провести хирургическое вмешательство. Ключевые слова: врожденный порок сердца, коронарные артерии, синдром Бланда-Уайта-Гарланда, аномальное отхождение левой коронарной артерии, эхокардиография, дети. Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Acidente vascular encefálico em paciente com origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar: um relato de caso/ Stroke in a patient with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: a case report

“…Após o nascimento, ocorre uma redução da resistência vascular pulmonar, contribuindo para que a pressão de perfusão na artéria coronária de origem anômala também seja reduzida 9,13,14 . Através da reversão do fluxo na artéria coronária esquerda, ocorre o surgimento de um mecanismo compensatório em que a perfusão do ventrículo esquerdo se torna parcialmente realizada por vasos colaterais da artéria coronária direita 6,11,15 .…”

“…Estudos indicam que apenas cerca de 10% a 15% dos pacientes com síndrome de ALCAPA apresentam uma circulação colateral considerável, de forma que os sintomas se manifestam apenas na idade adulta 3,20 . Em contrapartida, esse grupo de indivíduos possui risco elevado de morte súbita cardíaca 6,10,15 .…”

“…O cateterismo cardíaco é um exame capaz de definir diagnóstico, haja vista que permite a visualização da imagem das artérias coronárias, permitindo a identificação de fluxo retrógrado do meio de contraste da artéria coronária direita para a artéria coronária esquerda e artéria pulmonar, além de evidenciar redução da função ventricular e aumento da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo 1,7,15 .…”