Bone turnover markers, osteoprotegerin and RANKL cytokines in children with cystic fibrosis

Ambroszkiewicz, Jadwiga; Sands, Dorota; Gajewska, Joanna; Chełchowska, Magdalena; Laskowska-Klita, Teresa

doi:10.2478/ams-2013-0011

Cited by 33 publications

(28 citation statements)

References 35 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…All experiments were carried out after a 14-day culture-confluent period in healthy and CF osteoblasts (n=4 healthy donors, n=3 CF patients homozygous for the F508del mutation; n=1 CF patient heterozygous for the F508del mutation in CFTR), treated or not with C18 (10 μM for 24 h contribution by which F508del mutation in CFTR resulted in a severe, defective osteoblast maturation arising from an increased RANK ligand (RANKL)/OPG mRNA ratio and a drastic reduction in production of the cyclo-oxygenase (COX)-2 metabolite prostaglandin (PG)E 2 , a key regulator of bone turnover [11]. Another report also showed an elevated RANKL/OPG ratio in the serum of children and adolescents with CF compared with that observed in healthy controls [2].…”

mentioning

confidence: 90%

“…Body mass index, male sex, advanced pulmonary disease, malnutrition and chronic therapies are established additional risk factors for CF-related bone disease. In multiple studies with a large cohort of adolescent and adult CF patients, the incidence of osteopenia and osteoporosis ranges from 34% to 79% [1,2]. This further translated to a 100-fold greater risk of vertebral compression, which can decrease lung function, thus accelerating the course of the disease and decreasing the patient's quality of life.…”

mentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Cystic fibrosis bone disease: is the CFTR corrector C18 an option for therapy?

et al. 2014

View full text Add to dashboard Cite

mentioning

confidence: 90%

mentioning

confidence: 99%

Cystic fibrosis bone disease: is the CFTR corrector C18 an option for therapy?

et al. 2014

View full text Add to dashboard Cite

“…poziom osteokalcyny, będącej jednym z markerów kościotworzenia, natomiast aktywność osteoklastów określa się poprzez oznaczenie m. in. poziomu C-końcowego usieciowanego telopeptydu łań-cucha alfa kolagenu typu I (CTX) oraz winianoopornej kwaśnej fosfatazy izoenzymu 5b (TRACP5b) [20].…”

Section: Występowanie Osteoporozy W Mukowiscydozieunclassified

Osteoporoza w mukowiscydozie/ Osteoporosis in cystic fibrosis

Kołodziej¹,

Wiśniowska²

2015

Advances in Rehabilitation

View full text Add to dashboard Cite

Słowa kluczowe: e-mail:Streszczenie Mukowiscydoza jest chorobą uwarunkowaną genetycznie spowodowaną nieprawidło-wym działaniem transbłonowego regulatora mukowiscydozy. Choroba ta manifestuje się przede wszystkim w układzie oddechowym oraz pokarmowym. W przebiegu mukowiscydozy obserwuje się także zmiany w układzie kostno-stawowym, takie jak występowanie obniżonej gęstości kości, a w konsekwencji osteopenii i osteoporozy. Najczęściej wykorzystywanym badaniem diagnostycznym osteoporozy jest densytometria wykonywana średnio co 2 do 5 lat. Inne badania to oznaczenie poziomu witamin D i K, wapnia oraz markerów obrotu kostnego. W leczeniu osteoporozy wykorzystuje się farmakoterapię i fizjoterapię. Leczenie farmakologiczne to przede wszystkim suplementacja witaminami D i K oraz wapniem jak również stosowanie bifosfonianów, parathormonu lub terapia hormonem wzrostu. Farmakoterapia osteoporozy jest trudna ze względu na wzajemną interakcję leków oraz niekorzystny wpływ niektórych leków stosowanych w leczeniu mukowiscydozy np. steroidów na gęstość kości. Stosując leczenie farmakologiczne nie możemy zaniedbywać istotnego terapeutycznego działania jakim jest fizjoterapia. Terapia dróg oddechowych, ćwiczenia ogólnousprawniające i zwiększona aktywność fizyczna w codziennym życiu są zasadniczymi elementami kompleksowego postępowania leczniczego. Wpływają na długotrwałą poprawę wyników leczenia oraz na wydłużenie i jakość życia pacjentów. Konsekwencje mukowiscydozy, takie jak bóle mięśniowo-szkieletowe, wady postawy czy cukrzyca wymagają wdrożenia odpowiedniej strategii postępowania fizjoterapeutycznego. gęstość mineralna kości, mukowiscydoza, fizjoterapia

show abstract

“…The reason of why all older patients are not affected is unknown. In several cross-sectional and longitudinal studies with a large cohort of adolescent and adult CF patients, the incidence of osteopenia and osteoporosis ranges from 34 to 79 % [21][22][23]. Osteoporosis decreases BMD and makes bones brittle and more susceptible to vertebral fractures in CF adults [24].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Bone disease in cystic fibrosis: new pathogenic insights opening novel therapies

Jacquot

Delion²,

Gangloff³

et al. 2015

Osteoporos Int

View full text Add to dashboard Cite

Mutations within the gene encoding for the chloride ion channel cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) results in cystic fibrosis (CF), the most common lethal autosomal recessive genetic disease that causes a number of long-term health problems, as the bone disease. Osteoporosis and increased vertebral fracture risk associated with CF disease are becoming more important as the life expectancy of patients continues to improve. The etiology of low bone density is multifactorial, most probably a combination of inadequate peak bone mass during puberty and increased bone losses in adults. Body mass index, male sex, advanced pulmonary disease, malnutrition and chronic therapies are established additional risk factors for CF-related bone disease (CFBD). Consistently, recent evidence has confirmed that CFTR plays a major role in the osteoprotegerin (OPG) and COX-2 metabolite prostaglandin E2 (PGE2) production, two key regulators in the bone formation and regeneration. Several others mechanisms were also recognized from animal and cell models contributing to malfunctions of osteoblast (cell that form bone) and indirectly of bone-resorpting osteoclasts. Understanding such mechanisms is crucial for the development of therapies in CFBD. Innovative therapeutic approaches using CFTR modulators such as C18 have recently shown in vitro capacity to enhance PGE2 production and normalized the RANKL-to-OPG ratio in human osteoblasts bearing the mutation F508del-CFTR and therefore potential clinical utility in CFBD. This review focuses on the recently identified pathogenic mechanisms leading to CFBD and potential future therapies for treating CFBD.

show abstract

Bone turnover markers, osteoprotegerin and RANKL cytokines in children with cystic fibrosis

Cited by 33 publications

References 35 publications

Cystic fibrosis bone disease: is the CFTR corrector C18 an option for therapy?

Cystic fibrosis bone disease: is the CFTR corrector C18 an option for therapy?

Osteoporoza w mukowiscydozie/ Osteoporosis in cystic fibrosis

Bone disease in cystic fibrosis: new pathogenic insights opening novel therapies

Contact Info

Product

Resources

About