Bronchiectasis (BE) on CT is a strong predictor of respiratory tract exacerbations in children with CF

Loeve, Martine; Gerbrands, Krista; Hop, W. C. J.; Rosenfeld, Margaret; Tiddens, Harm

doi:10.1016/s1569-1993(09)60269-1

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“…Insbesondere die mukoidbildende Form der PA-Infektion scheint mit einem schwereren Befund in der Schnittbildgebung und einer schnelleren Bildung und Verschlechterung von Bronchiektasen einherzugehen ( 226 ; Evidenzlevel 2). Ferner ist ein erhöhter Schweregrad der Bronchiektasie schließlich mit einer erhöhten Exazerbationsrate assoziiert ( 227 ; Evidenzlevel 3). Weitere Befunde wie Konsolidierungen und Atelektasen als Zeichen einer Exazerbation ( 228 ; Evidenzlevel 1), Verschlechterung der Lungendurchblutung, dilatierte Bronchialarterien etc.…”

Section: Fragen Und Antwortenunclassified

S3-Leitlinie: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Pseudomonas aeruginosa

Schwarz,

Bend,

Hebestreit

et al. 2024

Pneumologie

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ZusammenfassungMukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die häufigste autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind mind. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-Gen verursacht, welche zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR führen. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms und somit zu einer Reduktion der mukoziliären Clearance.Auch wenn seit einigen Jahren mit der CFTR-Modulatortherapie eine hochwirksame kausale CF-Therapie zur Verfügung steht und die Patienten größtenteils das höhere Erwachsenenalter erreichen, treten rezidivierende und chronische Infektionen der Atemwege sowie pulmonale Exazerbationen weiterhin auf. Im Erwachsenenalter zeigt sich v. a. die Kolonisation und chronische Infektion mit Pseudomonas aeruginosa (PA), die zu weiterem Verlust an Lungenfunktion führt. Für die medikamentöse Therapie der chronischen PA-Infektion stehen viele unterschiedliche Therapieoptionen zur Verfügung.Mit dieser S3-Leitlinie wird eine evidenzbasierte Diagnostik und Therapie der PA-Infektion dargelegt, um eine Orientierung bei der individuellen Therapieentscheidung zu geben.

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Section: Fragen Und Antwortenunclassified

S3-Leitlinie: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Pseudomonas aeruginosa

Schwarz,

Bend,

Hebestreit

et al. 2024

Pneumologie

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“…It has been shown in a selected cohort of patient with well preserved lung function that the CT score can predict the risk of exacerbations within the 2 years following the CT (48). More recently, it was shown in an unselected cohort of CF patients that the bronchiectasis score was a strong predictor of exacerbations independent from FEV 1 (49). Furthermore, it was shown that the CT score for a given lobe correlates with the amount of inflammation present, as determined by bronchoalveolar lavage (50).…”

Section: Image Analysismentioning

confidence: 99%

Lung Imaging in Cystic Fibrosis

2009

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Summary Management of CF patients currently relies on clinical status, lung function tests, sputum cultures and scoring systems based on chest X‐ray (CXR). None of these tests give adequate information about regional lung function or are sensitive enough to demonstrate subtle changes that may aid in assessing early lung disease status, planning therapy or evaluating response to treatment. There is increasing evidence from recent studies with CT and MRI that current routine measures of lung physiology, (spirometry) and structure (CXR), may not accurately reflect disease progression nor identify early stages of lung disease, often remaining within a normal range even when significant and irreversible pulmonary damage has already occurred. Thus accurate, non‐invasive, regional methods of diagnosis and follow up of CF patients based upon imaging endpoints are highly desirable. In this paper, state of the art methods of imaging signs of lung disease in the CF lung are reviewed with discussions on the technical advances in CT, proton and hyperpolarised gas MRI with example images from groups active in the area of CF lung imaging.

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Bronchiectasis (BE) on CT is a strong predictor of respiratory tract exacerbations in children with CF

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S3-Leitlinie: Lungenerkrankung bei Mukoviszidose – Pseudomonas aeruginosa

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