IntroducciónLa nefropatía C1q es una rara glomerulonefritis caracterizada por depósitos mesangiales difusos, dominantes o codominantes de la fracción C1q de complemento, en ausencia de un perfil clínico e inmunológico de lupus eritematoso sistémico (LES). Describimos el caso de una mujer de 27 años de edad que presentó síndrome nefrótico de causa no clara, en quien se descartó LES y síndrome antifosfolípido (SAF), pero que tenía una biopsia renal compatible con esta enfermedad. En la inmunofluorescencia se observaron depósitos mesangiales de C1q ++, IgG ++, IgM++ C3++, y ausencia de depósitos de IgA y C4. Tras el diagnóstico se instauró manejo inmunosupresor logrando estabilidad clínica. Se realiza descripción del caso y revisión de la literatura de esta rara causa de síndrome nefrótico.Palabras claves: nefropatía C1q, síndrome nefrótico, adulto.
Nephropathy C1qAbstract: C1q nephropathy is a rare glomerulonephritis characterized by diffuse, dominant or codominant mesangial deposits of C1q complement, in the absence of a clinical and immunological profile of systemic lupus erythematosus (SLE). We describe a case of a 27-yearold female with nephrotic syndrome of unclear cause, in whom SLE and antiphospholipid syndrome (SAF) were ruled out but who had a kidney biopsy compatible with this disease. Immunofluorescence showed mesangial deposits of C1q ++, IgG ++, IgM ++ C3 ++, and absence of IgA and C4 deposits. After the diagnosis, immunosuppressive management was established, achieving clinical stability. A case description and literature review of this rare cause of nephrotic syndrome is performed.Keywords: nephropathy C1q, Nephrotic syndrome, Adult.
Caso ClínicoSe trata de una mujer de 27 años, de raza mestiza, quien consultó al Hospital Universitario San Jorge de Pereira por cuadro clínico de 3 días de evolución que inicia de manera insidiosa con edema de miembros inferiores, edema palpebral, cefalea pulsátil parietofrontal de intensidad 7/10 y orina espumosa. Al examen clínico la paciente se encontraba en malas condiciones generales, con palidez mucocutánea y edema bipalpebral, los parámetros vitales evidenciaron hipertensión (Presión arterial: 180/134 mmHg), y taquicardia (frecuencia cardiaca: 98/min), no se encontró febril ni con alteración en la oxigenación periférica. La revisión cardiopulmonar fue normal, el abdomen era globoso y presentaba ascitis. En miembros inferiores había edema blando pretibial bilateral. No había alteración neurológica. A la revisión por sistemas la paciente negó artritis o artralgias, ulceras orales, brote, síntomas respiratorios, neurológicos o gastrointestinales.La paciente tenía como antecedentes patológicos : tuberculosis pulmonar tratada con esquema acortado supervisado (5 años antes), hipertensión gestacional con aborto en semana 19 (5 años antes), síndrome nefrótico con proteinuria de 3.7 gr (3 años antes). Este último antecedente sin etiología.Se había realizado una primera biopsia renal percutánea que no fue concluyente. Un año antes de la consulta la paciente había presenta...