Calciphylaxis: A Long Road to Cure with a Multidisciplinary and Multimodal Approach

Abstract

Calciphylaxis is a rare yet potentially fatal condition, resulting from ectopic calcification of the small arterioles of the dermis with resulting necrotic lesions infection, sepsis, and death. In hemodialysis patients, its prevalence ranges between 1 and 4%, while mortality amounts to 30–80%. We present in here a 45-year-old female on chronic dialysis with morbid obesity, who was admitted for painful nodules in the lower abdomen and necrotic lesions at the lower extremities. Severe uremia and uncontrolled secondary hyperparathyroidism were the main characteristics in this patient, and thus, a clinical diagnosis of calciphylaxis was made. Treatment modalities included wound care plus antibiotics and analgesics, daily hemodialysis, and strategies targeting calcification with sodium thiosulfate, cinacalcet, and non-calcium-containing binders. A crucial factor for overcoming the infection-lesion vicious circle is thorough and daily care of the lesions. Nursing attention was focused on the motivation of her self-care, for the prevention of institutionalization and the psychological support of the patient and her family. The most intriguing feature was the fact that she experienced several exacerbations during the follow-up time. During the final relapse, she was prescribed hyperbaric oxygen sessions that actually put the disease under control thereafter. The good outcome for this patient was probably related to the combination of close follow-up along with a multidisciplinary approach.

Progression of Skin Ulcer Secondary to Calciphylaxis in a Patient With End-Stage Renal Disease (ESRD) on Hemodialysis and the Therapeutic Approach

“…Key components include targeting phosphorus control to maintain levels below 5.5 mg/dL, optimizing dialysis for the clearance of uremic molecules and improving bone-mineral markers, ensuring appropriate vascular access, managing phosphate levels, addressing hyperparathyroidism, and mitigating vascular calcification. Close monitoring and coordination among healthcare providers are crucial for optimizing outcomes in patients with this challenging condition [14].…”

Calcifilaxis en una paciente en hemodiálisis: complicación grave con elevada mortalidad

“…Como inhibidores eficaces de la calcificación se están administrando hace unos años, tiosulfato de sodio y biofosfona-tos 1, [11][12][13] . La mayoría de los estudios sugieren aumentar las sesiones de HD 4,11,14,15 y modificar el baño de 3 meq a 2,5 meq de Ca 4,11 ó a 1,5 meq 15 , en nuestro caso no fue necesario modificar el Ca y se aumentó la frecuencia a diálisis diarias durante 8 días. El P se normalizó tras iniciar tratamiento • Escala Likert (de nunca a siempre demostrado).…”

“…Esto incita a la transformación de las células del músculo liso vascular en células similares a los osteoblastos 3 . Afecta principalmente a los pacientes en hemodiálisis (HD) con una tasa de incidencia de 0,04% en Europa, aunque también puede afectar a pacientes con función renal normal 4 . Otros factores de riesgo además del tiempo en terapia sustitutiva renal, es el sexo femenino, la diabetes mellitus, la raza caucásica y la inflamación crónica; y como factores modificables destacarían la obesidad, la desnutrición, la hiperfosforemia, el hiper o hipoparatiroidismo, la anticoagulación con antagonistas de la vitamina K y el estado de hipercoagulabilidad 1 .…”

“…Otras pruebas que ayudarían al diagnóstico serían gammagrafía ósea, mamografía y radiografías. Tiene una tasa de mortalidad entre 30-80%, básicamente por la sobreinfección de las lesiones, el difícil control del dolor y los requerimientos de hospitalización 4 .…”