Can IgG4-related disease present as isolated myositis?

Suresh, Sumatha Channapatna; Kurenai, Tanji; Hasan, Abida; Zonnoor, Seyedeh Leila; Anziska, Yaacov; Christopher‐Stine, Lisa; Kabani, Naureen

doi:10.1016/j.nmd.2023.04.004

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“…Intermediäre risikofaktoren Niedrige Risikofaktoren Andere autoimmune Myopathien wie beispielsweise Overlap-Myositiden [7] oder auch Myopathien im Rahmen anderer rheumatologischer Grunderkrankungen wie Sarkoidose [76], IgG4-assoziierter Erkrankung [77] oder vaskulitische Syndrome mit muskulärer Affektion [78] sollten ebenfalls bedacht werden.…”

Section: Hohe Risikofaktorenunclassified

Dermatomyositis, Antisynthetase-Syndrom und immunvermittelte nekrotisierende Myopathie

Holzer,

Krusche,

Kötter

2024

Aktuelle Rheumatologie

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ZusammenfassungDie inflammatorischen Myopathien werden heutzutage anhand von Klinik, Biopsie und Antikörperstatus genauer gegliedert. Zumeist sind sowohl die Dermatomyositis, das Antisynthetase-Syndrom (ASyS) und die Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM) durch proximale Muskelschwäche gekennzeichnet, wobei jedoch einige Entitäten auch amyopathisch verlaufen können. Je nach vorliegender Antikörperart kann die Dermatomyositis jeweils unterschiedliche Manifestationen aufweisen, wobei die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) als häufigste extramuskuläre Beteiligung zu erwähnen ist. Ein besonderes Augenmerk sollte auf das Tumorscreening bei Vorliegen entsprechender Risikofaktoren, wie beispielsweise bei anti-TIF1γ oder anti-NXP2-positivem Antikörperstatus bei Erwachsenen, gelegt werden. Die IMNMs sind bekanntermaßen mit einer Statinexposition assoziiert, allerdings sollte bedacht werden, dass eine Statinexposition nicht zwingend nötig ist, um eine IMNM zu entwickeln. Das ASyS präsentiert sich regulär mit einer Triade aus Myositis, Arthritis und ILD, welche jedoch nicht immer vorliegen muss. Therapeutisch unterscheiden sich die drei Gruppen initial nicht. Eine überbrückende Prednisolontherapie (je nach Schweregrad oral oder intravenös) wird initiiert und je nach Grunderkrankung und Organbeteiligung parallel eine steroidsparende Erhaltungstherapie etabliert. Eine ergänzende Physiotherapie sowie bei Bedarf auch Ergo- oder Logopädie sind wichtige Bausteine der Therapie und sollten frühzeitig begonnen werden.

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Section: Hohe Risikofaktorenunclassified

Dermatomyositis, Antisynthetase-Syndrom und immunvermittelte nekrotisierende Myopathie

Holzer,

Krusche,

Kötter

2024

Aktuelle Rheumatologie

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Characterization of the peripheral nervous system manifestations in patients with IgG4-related disease: a systematic review

Rosenstein,

Baima,

Giardini

et al. 2024

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Background: Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a multisystem fibroinflammatory condition. While neurological involvement typically presents as pachymeningitis, there have been reports of peripheral nervous system (PNS) manifestations in IgG4-RD patients. Our objective was to review the involvement of the peripheral nerves, neuromuscular junction, and muscles in individuals with IgG4-RD. Main text: We conducted a systematic review of case reports and case series of patients with IgG4-related disease (IgG4-RD) presenting with peripheral nervous system (PNS) manifestations, using the PubMed/MEDLINE, Embase, and Scopus databases. Articles were analyzed for demographic characteristics, neurological presentations, systemic involvement, and investigative findings (laboratory, electrophysiological, and pathological). A total of 38 articles, encompassing 42 cases of PNS manifestations in patients with IgG4-RD, were included. Peripheral nerve involvement was most frequently reported (25/42, 60%). The most common clinical presentations were mononeuritis multiplex (48%) and polyneuropathy (20%). Systemic involvement was observed in all patients with peripheral neuropathy. Electrodiagnostic studies revealed an axonal pattern in 88% of cases, while nerve biopsies were compatible with vessel and nerve infiltration by IgG4-positive cells in 46% (6/13) of cases. Involvement of the neuromuscular junction was infrequently reported (n = 4), presenting as Lambert-Eaton syndrome (25%) or myasthenia gravis (75%), with all cases being negative for anti-acetylcholinesterase antibodies. Muscle involvement (n = 13) manifested as focal myositis in 53% and a limb-girdle muscle weakness pattern in 47%. Systemic involvement was absent in 61% of muscle cases. Creatine kinase levels were elevated in 53%, and muscle biopsy demonstrated IgG4-positive cell infiltration in all focal myositis cases. Conclusion: Our review suggests that typical PNS manifestations in patients with IgG4-RD include mononeuritis multiplex, polyneuropathy, and focal myopathy. However, comorbid conditions such as systemic vasculitis, anti-acetylcholinesterase antibody-negative myasthenia gravis, and inflammatory myositis should also be considered as potential contributors to PNS symptoms.

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Can IgG4-related disease present as isolated myositis?

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Dermatomyositis, Antisynthetase-Syndrom und immunvermittelte nekrotisierende Myopathie

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Characterization of the peripheral nervous system manifestations in patients with IgG4-related disease: a systematic review

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