A Doença de Crohn (DC) é uma enfermidade inflamatória que pode acometer toda a extensão do trato gastrointestinal, de caráter multifatorial, também caracterizada por maior incidência em mulheres, influenciável tanto por hábitos de vida do indivíduo, fatores genéticos, até mesmo, pela composição da microbiota intestinal. Ademais, é dado que pacientes com DC possuem maior risco do desenvolvimento, embora raro, do adenocarcinoma de intestino delgado. O prognóstico da associação entre doença de Crohn e adenocarcinoma de delgado depende do momento do diagnóstico, de fatores associados com comprometimento da integridade do tubo digestivo e do tratamento específico empregado. Descrever o caso de uma paciente com DC associada a adenocarcinoma de Íleo Distal. Paciente de 67 anos, sexo feminino, tabagista, com diagnóstico de DC há 21 anos, que evoluiu com quadro estenosante da doença em 2019, com necessidade no momento desta complicação de ressecção cirúrgica (enterectomia parcial). O laudo anatomopatológico identificou adenocarcinoma em região de íleo distal, porém não houve necessidade de complementação terapêutica com radioterapia ou quimioterapia. Paciente complicou com deiscência do estoma suturado seguindo-se a necessidade de colocação da bolsa de colostomia em fossa ilíaca esquerda, e posteriormente também complicou com aparecimento de fístula cutânea. A DC tem caráter intermitente, e atualmente, a paciente encontra-se assintomática, com o uso de adalimumabe, azatioprina, prednisolona e loperamida. A paciente segue em acompanhamento nos ambulatórios de Gastroenterologia e de Cirurgia do Aparelho Digestivo, para vigilância clínica e seguimento terapêutico. Dada a baixa prevalência da associação acima descrita, este estudo almeja que produções científicas relacionadas ao tema, melhorem o prognóstico das doenças e façam uma intervenção positiva no desfecho clínico dos pacientes que as detêm.