Características clínicas y comorbilidades de pacientes con lupus eritematoso sistémico en niños y adultos

Alvarado, Carlos Daniel Coronado; Saiz, Ilse Lorenia Gámez; Cruz, Norberto Sotelo

doi:10.18233/apm39no1pp1-121535

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“…También se reconoce que la supervivencia a cinco años después del diagnóstico ha aumentado significativamente, debido probablemente a una mejor comprensión de la enfermedad, a la aparición de nuevas terapias inmunosupresoras y de mejores tratamientos para el control de los daños. 5 El LES es una enfermedad autoinmune, esto quiere decir que el sistema inmune ataca al propio cuerpo produciendo inflamación y lesión, a través del marcaje con anticuerpos y del depósito de complejos antígeno-anticuerpo en diversos órganos. 4 No se conoce su etiología, pero se sabe que están involucrados factores genéticos y factores ambientales que, al interaccionar entre sí, ocasionan respuestas inmunes anormales, que dan paso al estado inflamatorio y daño a los órganos, lo que genera como consecuencia los síntomas conocidos de la enfermedad.…”

Section: Discussionunclassified

Lupus eritematoso sistémico en pediatría. Reporte de caso y revisión de la literatura

Anaya-Rodríguez,

Cortéz-Salinas,

García-Sparza Aguirre

et al. 2023

Archivos De Investigación Materno Infantil

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Introducción: el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica multisistémica de curso variable. La presencia de autoanticuerpos circulantes es una de las principales características de la enfermedad, éstos son responsables en gran medida de la inflamación resultante. Caso clínico: paciente femenino de nueve años, cuadro de tres semanas de evolución con lesiones maculopapulares en región malar, fiebre elevada de difícil control, dolor óseo generalizado, astenia, adinamia, glositis, queilosis, faringitis y lengua en fresa. En los exámenes de laboratorio los marcadores de inflamación sistémica se encontraron elevados: VSG 20 mm/h, proteína C reactiva 0.7 mg/dL, dímero D 1,120 ng/dL, ferritina 1,887 ng/mL, procalcitonina 0.64 ng/mL; valores de complemento bajos: C3 25 mg/dL, C4 4.4 mg/dL; anticuerpos antinucleares (ANA) positivos (1:320 patrón moteado fino) y anticuerpos anti-DNA positivos (mayor a 800 UI/mL); se confirmó el diagnóstico de LES. Conclusiones: es importante sospechar y diagnosticar esta enfermedad oportunamente, a través de una anamnesis minuciosa y un ejercicio clínico detallado, para iniciar un tratamiento oportuno y así evitar que los pacientes pe-

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Section: Discussionunclassified

Lupus eritematoso sistémico en pediatría. Reporte de caso y revisión de la literatura

Anaya-Rodríguez,

Cortéz-Salinas,

García-Sparza Aguirre

et al. 2023

Archivos De Investigación Materno Infantil

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“…En el presente estudio encontramos 3 pacientes con Síndrome de Evans (4%), muy por debajo de la descripción en otras estadísticas [31][32] . En nuestra serie se constató pancitopenia en 6,5%, la cual se presenta muy raramente en casos de LES 1,33 .…”

Section: Discussionunclassified

“…Lupus eritematoso sistémico juvenil y compromiso hematológico Luz Galeano 1 , Zoilo Morel Ayala 1 , Ana Campuzano de Rolón 1 1 universidad Nacional de Asunción, Facultad de Ciencias Médicas, Cátedra y Servicio de Pediatría. San Lorenzo, Paraguay RESUMEN Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica de causa desconocida sin especificidad por un órgano en especial.…”

Section: Originalunclassified

Juvenile Systemic Lupus Erythematosus and hematological compromise

Galeano

Ayala

Rolón

2020

Rev. parag. reumatol

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Introduction: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease of unknown cause without specificity for a particular organ. Juvenile SLE (jSLE) affects a greater number of organs and systems and presents a more aggressive clinical course than in adults. Hematological alterations could be presented as the only manifestation of SLE, so a detailed and systemic approach should be performed in these patients, once other causes such as infections and neoplasms have been excluded. objectives: To determine the hematological compromise in patients diagnosed with jSLE in the Pediatric Service of the Faculty of Medical Sciences of the National university of Asunción; over a period of 5 years. Materials and Methods: Retrospective, observational, descriptive, cross-sectional study. Non-probability sampling of consecutive jSLE cases diagnosed or under follow-up from January 2012 to May 2017. Results: Of the 73 patients, 57 women (78%) and 16 (22%) men were found, with an F:M ratio of 3.5:1. Average age at diagnosis was 11.9 years (SD: 3.65, range between 2 and 17 years). Regarding origin, 39 patients (53%) came from the Capital and Central Department and 34 cases (46%) from rural areas. The mean time between onset of symptoms and clinical diagnosis was 2 months (SD 1.27 months). Symptoms at first consultation were: arthralgias in 38 patients (52%), fever in 14 cases (19.2%), cutaneous-mucosal manifestations in 10 patients (13.7%), neurological manifestations in 5 cases (6.8%), edema in 4 patients (5.5%) and constitutional manifestations in 2 patients (2.7%). Hematologic abnormalities were found in 62 patients (85%), with a single series affected in 25 cases (40.3%), bicytopenia in 33 patients (53.2%), and pancytopenia in 4 patients (6.5%). The most frequent alterations were: anemia in 58 patients (79.4%), lymphopenia in 27 cases (36.9%), thrombocytopenia in 21 patients (28.4%) and leukopenia in 17 cases (23.2%). 60% of patients had more than one affected series. On the subject of anemia (n=58), 16 patients (27.6%) had a direct positive Coombs test and 42 patients (72.4%) had a direct negative Coombs test. Concerning hematimetric indices, 40 patients (69%) presented normochromic normocytic anemia and 18 patients (31%) hypochromic microcytic anemia. Conclusion: Hematological alterations were a frequent finding as a initial manifestation of SLE. Most cases had involvement of two series, with non-hemolytic anemia being the predominant finding. Laboratory tests are of great value when evaluating a patient with suspected autoimmune disease, since the results can confirm the diagnosis, estimate the severity of the disease, assess the prognosis and monitor SLE activity.

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“…La mayoría de los estudios indican que la edad promedio de inicio se encuentra entre los 11 y 12 años; la enfermedad es bastante poco común antes de los 5 años de edad. Al igual que en adultos, alrededor del 80% de los pacientes con LES son mujeres (Caggiani, 2015;Coronado-Alvarado et al, 2018;Couture & Silverman, 2016). Los pacientes con lupus eritematoso sistémico necesitan recibir atención de un equipo multidisciplinario, y a menudo requieren el uso prolongado de medicamentos inmunosupresores para aumentar sus posibilidades de sobrevivir.…”

Section: Introductionunclassified

Reporte de Caso: Debut Lúpico en Pediatría

Toscano-Ponce,

Mejía-Ortiz,

Salazar-Santana

et al. 2024

MQRInvestigar

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El lupus eritematoso sistémico pediátrico (LESc) es una enfermedad multisistémica de origen autoinmune complejo, de etiología desconocida, caracterizada por la aparición de distintos anticuerpos séricos y diferentes resultados de laboratorio e imagen dependiendo el progreso de la enfermedad. Se narra el reporte de caso de una adolescente de 14 años que presenta alza térmica de 1 mes de evolución acompañada de erupción malar en forma de alas de mariposa, petequias intrabucales en paladar e infralingual, además de erupciones petequiales en regiones palmar y plantar, con leucopenia, trombocitopenia, disminución de los niveles del complemento sérico y anticuerpos DNA positivos, por lo que se cataloga como debut lúpico y se hospitaliza para su manejo integral donde permanece por 5 días hasta su resolución completa y se deriva a unidad de mayor complejidad para seguimiento con reumatología pediátrica. Se considera de importancia conocer las manifestaciones clínicas y patrones de crisis lúpica en la población pediátrica ya que al ser de baja frecuencia, poseen alta morbilidad y compromiso sistémico.

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Características clínicas y comorbilidades de pacientes con lupus eritematoso sistémico en niños y adultos

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Lupus eritematoso sistémico en pediatría. Reporte de caso y revisión de la literatura

Lupus eritematoso sistémico en pediatría. Reporte de caso y revisión de la literatura

Juvenile Systemic Lupus Erythematosus and hematological compromise

Reporte de Caso: Debut Lúpico en Pediatría

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