Caracterización, diagnóstico y manejo multidisciplinario del tumor de Wilms/nefroblastoma de presentación tardía: reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract

El tumor de Wilms o nefroblastoma es una neoplasia renal que se origina debido a alteraciones en la embriogénesis renal; se presenta sobre todo en edad pediátrica (solo el 3% corresponde a casos en adultos) y tiene un componente genético importante, pues se asocia a síndromes como el de Denys-Drash, el de Perlman y el de Beckwith-Wiedemann. Su manifestación clínica inicial suele ser una masa abdominal (detectada casi siempre en estadios avanzados de la enfermedad) acompañada de hematuria intermitente; además, es posible que debute comprometiendo órganos cercanos. El tratamiento debe ser multimodal y con un enfoque multidisciplinario, sus pilares son: cirugía, quimioterapia y radioterapia, cuya pertinencia y secuencia se determinan según la estadificación realizada de acuerdo con los protocolos internacionales de las asociaciones pediátricas referentes: el Children’s Oncology Group (COG) y la International Society of Pediatric Oncology (SIOP). A continuación se reporta un caso de tumor de Wilms en un paciente adulto, así como la descripción de sus características clínicas y paraclínicas, el abordaje quirúrgico llevado a cabo, los estudios patológicos realizados y los esquemas de quimioterapia y radioterapia elegidos.